Whipples sykdom (synonym for intestinal lipodystrofi) regnes som en sjelden sykdom som påvirker tynntarmen og noen andre indre organer. Derfor glemmer mange leger om eksistensen. I mellomtiden har denne sykdommen med rettidig behandling en gunstig utgang.

Intestinal lipodystrofi forekommer overveiende hos menn. Gjennomsnittsalderen til pasientene er nær 50, selv om Whipples sykdom kan påvirke selv svært unge mennesker.

årsaker

Moderne forskere mener at Whipples sykdom er forårsaket av visse typer baciller Tropheryma whippelii, som penetrerer, akkumulerer og forminerer i immunceller - makrofager. Hos friske mennesker absorberer og fjerner disse cellene smittsomme stoffer, men i dette tilfellet forblir bacillene intakte.

Videre akkumuleres de modifiserte makrofager i tynnslimhinnen (de er infiltrert). Dette fører til en betydelig reduksjon i absorpsjon av næringsstoffer fordøyd av fordøyelsesenzymer i blodet. Deres transport avbrytes på tarmtanken, slik at fettdråper (lipodystrofi) dannes i slimhinnen. De forverrer ytterligere endringer i absorpsjon av vitaminer, proteiner, mineraler, karbohydrater og fettstoffer. Så beveger denne prosessen seg til mesenteriske (intra-abdominale) lymfeknuter og gjennom lymfesystemet når andre organer (myokard, ledd, peritoneum, perikardium, pleura, hjerne, etc.).

I enkelte pasienter er tarm og andre organer umiddelbart involvert.

symptomer

Den klassiske varianten av intestinal lipodystrofi har tre påfølgende faser:

• stadium av ekstraintestinale manifestasjoner;
• stadium av absorpsjon i tarmene (intestinal);
• stadium av multiorgan (flere organer lider samtidig) av manifestasjoner.

Først utvikler en syk pasient:

• feber (temperaturstigning overstiger noen ganger 38 ° C);
• forbigående smerte i flere ledd samtidig (tilstede hos 75% av pasientene);
• Noen ganger svulmer leddene opp og huden over dem blir rød;
• muskel aches;
• frysninger;
• en økning i grupper av lymfeknuter (smertefri, samtidig som deres mobilitet opprettholdes).

Senere, etter 1-2 år, manifesterer intestinale (tarm) symptomer på grunn av forstyrrelser av absorpsjon av matkomponenter som er nødvendige for kroppen, metabolske forstyrrelser utvikles. Pasienten begynner å bekymre seg:

• diaré opptil 10 ganger per dag (skummende avføring med høyt innhold av fett av lysebrun farge);
• noen ganger tarry avføring (vitamin K absorpsjon lidelser bidra til å redusere blodpropp og blødning);
• oppblåsthet;
• paraumilisk kramper;
• progressivt vekttap;
• øker tretthet fra stress;
• tegn på mangel på vitaminer og mineraler (hevelse og betennelse i tungen, desquamation og pigmentering av huden, zadey, nevrologiske lidelser, etc.);
• kvalme;
• tap av appetitt.

Med utviklingen av det siste av disse stadiene kan pasienten identifisere ulike problemer. Deres karakter bestemmes av lokaliseringen av de berørte organene. Pasienten utvikler seg:

• skade på ventiler og muskler i hjertet;
• nevrologiske lidelser;
• betennelser i ulike membraner og strukturer i øynene;
• betennelse i pleura og / eller trakeobronitt (manifestert av langvarig hoste og kortpustethet):
• demens;
• søvnløshet;
• minneverdigelse;
• subkutan blødning;
• vedvarende fall i blodtrykket;
• gråbrun pigmentering.

diagnostikk

Ikke alle spesialister husker Whipples sykdom. Det kan imidlertid mistenkes på grunnlag av et konsekvent utfoldende klinisk bilde. For å fullstendig bekrefte den sjeldne diagnosen, vil diagnostiske prosedyrer kreves:

• hemogram (oppdager anemi, økning av blodplater og leukocytter, akselerert ESR);
• biokjemiske tester (avslørt i blodet reduksjon i protein, kolesterol, jern, kalium, magnesium, kalsium);
• fekal undersøkelse (høyt fettinnhold observert);
• endoskopiske prosedyrer: enteroskopi, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya eller fibroileokolonoskopiya (kan finne rødhet og hevelse av tarmslimhinnen, lysegul ruvende utdannelse gjør det mulig å ta de nødvendige biopsier);
• Røntgenundersøkelse med kontrastbarium (bariumpassasje gjennom tynntarm som undersøkes, kan oppdage endringer i slimhinneavlastning, indirekte tegn på forstørrede lymfeknuter);
• Ultralyd, MR / CT-skanning - visualiser forstørrede lymfeknuter, akkumulering av overflødig væske i hulrommene;
• histologisk undersøkelse av biopsiprøver oppnådd - stykker tarmslimhinne, eksemplarer lymfeknute vev og berørte organer - den primære metode for å identifisere Whipples sykdom (karakterisert ved en modifisert "skummende" makrofager med eller uten basiller dem fettakkumulering i mukosale lymfeknuter og baner);
• molekylær genetisk metode (PCR).

behandling

Etter å ha bekreftet diagnosen kan leger starte en omfattende behandling. Pasienten må forstå at det vil ta mye tid (minst et år) og vil kreve litt tålmodighet. Kortsiktig kaotisk svelging av forskjellige piller vil bare forverre den vanskelige situasjonen og forårsake relapses (fornyelse) av Whipples sykdom.

Intestinal lipodystrofi terapi inkluderer:

• høy-protein diett med redusert fett (anbefales magert kjøtt, kyllingbryst, ferskvannsfisk, egg albumin, melkeprodukter, soya, bokhvete og havre korn, sjømat, og noen pasienter selv utarmet kunstig ernæring administreres spesielle blandinger selges i apotek eller intravenøse løsninger);
• antibiotika (tetracykliner, penicilliner, rifampicin, etc.) i lang tid;
• antimikrobielle midler (Cotrimoxazol og andre);
• hormoner (prednison og andre er nødvendige i alvorlige tilfeller);
• vitaminer (D, B, A, etc.);
• preparater av kalsium, jern, kalium, magnesium.

Med tilstrekkelig behandling går temperaturen tilbake til normal, og diaré reduseres ved slutten av den første uken. Fellesmerter regres i løpet av måneden. Men en slik bemerkelsesverdig dynamikk tjener ikke som et signal for å fullføre behandlingen. Pasienter bør alltid være under nøye medisinsk tilsyn. For å bestemme den sanne dynamikken til sykdommen, krever mange gjentatte studier av biopsiprøver.

outlook

Med den rette starten på antibakteriell, hormonell og næringsdefektterapi har Whipples sykdom en gunstig prognose. Hvis det ikke er noen behandling, og symptomene på sykdommen utvikler seg, kan pasienter dø 2 år etter starten av den andre fasen av denne sykdommen.

Hvilken lege å kontakte

Whipples sykdom behandles av en gastroenterolog. I det første stadiet av sykdommen, når leddene blir betent, kan pasienten imidlertid vende seg til en reumatolog som også trenger å vite om sykdommen. I alvorlige tilfeller er det nødvendig med hjelp fra spesialiserte spesialister: en nevrolog, en kardiolog, en pulmonolog, en hudlege, en øyelege. Under behandlingen er det nyttig å ha en detaljert ernæringsfysisk konsultasjon.

Whipples sykdom

Whipples sykdom er en sjelden kronisk multisystempatologi av smittsom opprinnelse. Ofte står det overfor generell praktikere (terapeuter) og gastroenterologer, fordi den vanligste årsaken til den første appellen til en spesialist er tegn på skade på leddene og mage-tarmkanalen.

Tidligere var Whipples sykdom dødelig i 100% av tilfellene, men har for tiden en gunstig prognose. Tilstrekkelig utvalgte antibiotikabehandlingsregimer tillater ikke bare å redde pasientens liv, men også å øke kvaliteten betydelig, selv ved de uttrykte stadiene av sykdommen.

Historisk bakgrunn

Whipples sykdom ble identifisert som en uavhengig patologi ikke så lenge siden, den er oppkalt etter den engelske patologen George H. Whipple som først beskrev den (George Hoit Whipple). I 1907 publiserte han en artikkel med en postmortem anatomisk analyse av et klinisk tilfelle av J. Hopkins Hospital.

D. Whipple oppdaget et kompleks av uvanlige endringer i organene til en 36 år gammel pasient, som i 5 år før sin død led av feber, hovne lymfeknuter, stædig hoste, kronisk diaré og progressivt vekttap. Han identifiserte:

• tegn på skade på alle serøse membraner (polyserose);
• signifikant flere hovne lymfeknuter i bukhulen
• atypisk lipidavsetning i tarmvegg og lymfoid vev;
• en signifikant økning i antall makrofagceller og utseendet av skumstrukturer med argyrofilstang-lignende inneslutninger i dem.

Whipple kalte den identifiserte sykdommen intestinal lipodystrofi og foreslo at den er smittsom. Men denne patologienes etiologi ble pålitelig identifisert bare i andre halvdel av det 20. århundre, og etter å ha mottatt positive resultater fra antibiotikabehandling.

For tiden, ifølge ICD-10, tilhører Whipples sykdom klassen av sykdommer i fordøyelsessystemet og er kodet med koden K 90.8. Om nødvendig brukes ytterligere koder også til å betegne utviklede ekstraintestinale manifestasjoner. Foreløpig er over 1000 tilfeller bekreftet, og i alt ca. 2000 observasjoner av pasienter med symptomer på Whipples sykdom er beskrevet i medisinsk litteratur.

etiologi

Whipple beskrev karakteristiske endringer i lymfeknuter og tarmvegg og isolerte sykdommen som en separat nosologisk enhet, men han kunne ikke utvetydig bevise sin bakterielle etiologi, selv om han påpekte tilstedeværelsen av mikroorganismer i tynntarmen som ligner spirochaetene. Whipple trodde feilaktig at årsaken til sykdommen - et brudd på lipidmetabolismen.

I 1949 avslørte en lymfeknudebiopsi de såkalte PAS-positive makrofager, hvor inklusjonene i den skummede cytoplasma ligner depresjonsproduktene fra bakterielle celler. Den bakterielle naturen til sykdommen ble også bekreftet av de gunstige resultatene av massiv antibiotikabehandling. Flere forskere fant stangformet bakteriell inneslutning i makrofager, men kunne ikke bekrefte dem.

Kausjonsmiddelet ble identifisert mye senere, i slutten av det 20. århundre, ved bruk av en polymerasekjedereaksjon. Det viste seg for å være en gram-positiv bakterie, som var relatert til en av familiene til actinomycetene. Det ble kalt Tropheryma whipplei (T. whipplei eller TW), som er avledet fra gresk. ord trophe - mat, eryma - barriere.

Tropheryma whipplei har en langstrakt form og en 3-lags cellevegg, den er ca 0,2 x 2,0 mikron i størrelse (noen ganger opptil 3,0 mikron). Det lille genomet av denne bakterien ligger i et enkelt sirkulært kromosom, og dets overflateantigener ligner på humane vevsantigener og fremkaller derfor ikke en uttalt immunrespons. Dette er et viktig poeng i patogenesen av sykdommen.

epidemiologi

Tropheryma whipplei er en vanlig bakterie, men det største antallet tilfeller tilhører befolkningen i Nord-Amerika og Sentral-Europa. I dette tilfellet er bare enkelte stammer patogene for mennesker, og deres inntak fører aldri til utviklingen av sykdommen. Tropheryma whipplei blir ofte sådd av avføring av helt friske mennesker.

Utbredelsen av Whipples sykdom er omtrent 0,5-1 tilfeller per million befolkning. Foreløpig i verden registrert (og bekreftet) kun ca. 1000 episoder. 80% av tilfellene var menn 40-50 år gammel. Samtidig antas det at det er et visst antall sunne bærere i befolkningen, og mange av dem er sannsynligvis blitt smittet så tidlig som barndommen. Men den normale vertsinfeksjonsresponsen i deres organismer gir ikke kausjonsmiddelet muligheten for aktiv reproduksjon og distribusjon.

Patogenesen. Rollen av immunforstyrrelser

Menneskelig infeksjon skjer gjennom fekal-oral rute. Patogenet for penetrasjon gjennom magen i tarmkanalen krever ikke defekter i slimhinnen. Mest sannsynlig blir tynnets vev inngangsporten, de mest uttalt endringene er notert her. Samtidig påvirkes ikke enterocytene (intestinale slimhinnesceller) primært, hovedforstyrringene forekommer i tykkelsen av vevet og i de regionale sprinklerende (mesenteriske) lymfeknuter.

Tropheryma whipplei for reproduksjon og distribusjon krever spesielle celler i immunsystemet - makrofager. Det er et brudd på deres funksjon og er nøkkelen til patogenesen i Whipples sykdom.

Vanligvis fanger makrofager utenlandske celler inn i kroppen, omgir dem med utvekster og så, som det, nedsetter seg i deres cytoplasma. Denne prosessen ligner på å spise amoeba og kalles fagocytose. Som et resultat finner de patogene mikroorganismer seg i en vesikkel inne i makrofagens cytoplasma, hvor de dør og splittes under virkningen av enzymer. Men med Tropheryma whipplei, virker denne forsvarsmekanismen ikke.

Det antas at forutsetningen for utviklingen av Whipples sykdom er visse immunforstyrrelser som i utgangspunktet er tilstede hos en infisert person. En slik feil er svært spesifikk og øker ikke risikoen for å utvikle andre infeksjoner. Den suppleres av andre immunforstyrrelser, som oppstår etter introduksjonen av T. whipplei.

• I Whipples sykdom beholder makrofager evnen til fagocytisering av patogenet, men de mislykkes i å lyse (oppløse) dem etter dette. Derfor er Tropheryma whipplei i stand til ikke bare å opprettholde levedyktighet i cytoplasmaet til disse immuncellene, men også for å reprodusere aktivt. Faktisk blir makrofager en beholder og transportør for bakterier, og skaper tilstander for deres formidling (diffus forplantning) i hele kroppen.
• Endringer i forholdet mellom regulatoriske undergrupper av CD4 og CD8 T-lymfocytter.
• Reduksjonen i makrofager og andre immuncells evne til å produsere spesifikke antistoffer, noe som er forklart av et brudd på anerkjennelsen av overflateantigener Tropheryma whipplei.
• Aktivering av produksjonen av interleukin-16 (IL-16), som reduserer produktiviteten av makrofaglysis og samtidig bidrar til forbedret replikasjon av patogengenomet. Jo større konsentrasjonen av dette cytokinet i blodet er, desto høyere er sykdommens aktivitet.

Alle disse immunologiske lidelsene bidrar til generalisering av infeksjon i Whipples sykdom. Derfor er symptomene kroniske, progressive og multisystem.

Mekanismen for utvikling av de viktigste symptomene

Et obligatorisk tegn på Whipples sykdom er skade på tynntarmens vegger. De blir infiltrert av flere klynger av store, funksjonsfargede makrofager, noe som signifikant svekker lymfatisk drenering fra intestinal villi og prosessen med fordøyelse av fett. Som et resultat utvikler brudd på absorpsjonen av alle næringsstoffer (panalabsorpsjonssyndrom) med de tilsvarende tarmsymptomer, og fett inneslutninger begynner å slå seg ned i vevet. De berørte delene av tarmen strekker seg og tykner, villi i disse sonene er forkortet og fortykket.

Makrofager som har absorberte bakterier migrerer gjennom hele kroppen, overvinne vevbarrierer og danner fettholdige infiltrater i andre organer. Avhenger av serøse membraner, fører de til utvikling av serositter og polyartritt. Videre er slike symptomer i noen tilfeller tilbakevendende og progressive, og går foran de typiske tarm manifestasjoner av sykdommen.

På et bestemt stadium av sykdommen trenger de berørte makrofager også utover blod-hjernebarrieren. Endringer som skjer i hjernen inkluderer:

• Infiltrering av hjernevev langs karene i forskjellige størrelser. Flere forskjellige størrelser forekommer i både hvitt og grått stoff.
• Utseendet i cortex og subcortical strukturer av microglial nodules med astrocytose i periferien. Cellene som danner dem inneholder PAS-positive inneslutninger (som i cytoplasma av makrofager) eller til og med bakteriene selv.
• Med veksten av prosessen - involvering i prosessen i det neurale nettverket. Demyelinering av nerveprosesser, vakuolering av celler og utseendet av bakterielle inneslutninger i deres cytoplasma er notert. Mengden hjernevev minker gradvis, og hjernens produktivitet minker.

Det er også mulig fremveksten av mikrokromiske lesjoner av forskjellig lokalisering, noe som forverrer nevrologiske symptomer. Dette skyldes blokkering av småkaliberkar i hjernen med emboli av hjerte (kardiogen) opprinnelse.

Uten behandling går patologiske endringer i Whipples sykdom stadig og ganske raskt, pasientens død kommer gjennom flere kritiske hjernesykdommer og multippel organsvikt.

Klinisk bilde

Varigheten av inkubasjonsperioden for øyeblikket er ikke pålitelig kjent. Whipples sykdom har 3 kliniske stadier:

1. Den innledende fasen, eller stadium av ikke-spesifikke manifestasjoner. Det er preget av skade på leddene, perifere lymfeknuter, ledd, hud, muskler og generelle forgiftningssymptomer. Til tross for det nødvendigvis forekommende skade på veggene i fordøyelseskanalen, gjør Whipples sykdom i de fleste tilfeller debutens ekstraintestinale manifestasjoner. Symptomer vises og vokser gradvis, deres tilstedeværelse skyldes ofte banale infeksjoner eller kronisk patologi hos pasienten.
2. Utviklet eller abdominal stadium, preget av utvikling av tarmlidelser. Samtidig er de allerede eksisterende symptomene forbundet med malabsorpsjonssyndrom, utvikling av malabsorpsjonssyndrom, magesmerter, kronisk diaré (vanligvis steatorrhea på grunn av et overskudd av ufordøyd fett i avføringen), flatulens. Dette fører til økt hypovitaminose og anemi, bidrar til brudd på vannmineral metabolisme og generelt depleterer de syke.
3. Stage av generalisering av infeksjon, med nederlag av mange organer. Prosessen innebærer vanligvis hjerteventiler, endokardium, pleura, lungevev, sentralnervesystemet (hovedsakelig hjernen) og øyelokkens membraner. Utseendet av fete infiltrater og annen lokalisering er ikke utelukket. Symptomatologi blir polymorf, øker. Tilstanden er stadig forverret, og uten tilstrekkelig behandling fører Whipples sykdom til den syke menneskes død.

Den totale varigheten av sykdommen er forskjellig. Total varighet på 1 og 2 trinn kan nå 20-25 år. Et ugunstig symptom som indikerer en signifikant forverring og tilsynelatende progresjon av sykdommen - tillegg av nevrologiske symptomer. Etter utseendet blir stadium 3 diagnostisert, hvor lengden av dette stadiet uten behandling vanligvis ikke overstiger 5 år.

Samtidig finnes nevrologiske symptomer noen ganger før de karakteristiske tarmforstyrrelsene. Dette tjener ikke som et utelukkelseskriterium ved diagnosen Whipples sykdom, men betraktes som et prognostisk ugunstig tegn.

Neurologiske manifestasjoner av Whipples sykdom

Neurologiske symptomer i Whipples sykdom er ganske polymorfe. Dens natur og alvorlighetsgrad avhenger av plasseringen og størrelsen på infiltrater og blødninger i hjernen, alvorlighetsgraden av atrofiske prosesser.

Neurologiske manifestasjoner av Whipples sykdom inkluderer:

• Den voksende intellektuelle-mnestic (kognitive) tilbakegang, ofte når graden av demens (demens). Krenkelser er kortikale og subkortiske i naturen og irreversibel, selv etter fjerning av smittsomt middel. Kognitiv tilbakegang av varierende alvorlighetsgrad utvikler seg i 50% av pasientene med Whipples sykdom.
• Hyperkinetisk syndrom, vanligvis i form av myoklonus. Oculofascial myorytmi utvikler seg oftest - en kombinasjon av spontan pendellignende konvergerende (konvergerende) nystagmus og rytmiske bevegelser av mandibelen, myk gane, lepper, tunge, øyelokk. Slike synkronte myoklonier i øyebollene og ansiktsmuskulaturen anses av mange leger å være et symptompatognomonisk for Whipples sykdom, selv om de observeres hos omtrent 20% av pasientene. I den rytmiske hyperkinesen kan musklene i nakken, ulike deler av lemmer og kropp også være involvert, i så fall snakker de om utviklingen av skjelettmororytmi.
• Supranukleær oftalmoplegi, diagnostisert i ca 40-50% av tilfellene. Det er preget av begrensningen av øyebølgenees vilkårlig bevegelse, og paresen av det vertikale blikket er hovedsakelig notert. Samtidig er det ingen dobbeltsyn (diplopia) og strabismus, refleks kombinerte bevegelser blir bevart. Oftalmoplegiasyndrom er assosiert med skade på nervestrukturene som er ansvarlige for innerveringen av øyebevægelsesmusklene og ligger over kjernene til de korresponderende kraniale nerver.
• Konvulsivt syndrom med utvikling av generaliserte eller delvise epileptiforme anfall.
• Hypothalamiske lidelser. Polydipsi (overflødig vanninntak), bulimi (ukontrollert spising av for mye mat), ulike typer søvnløshet (søvnforstyrrelser), seksuelle forstyrrelser, amenoré hos kvinner kan oppstå. Kliniske tegn på skade på hypotalamiske regionen observeres i omtrent 30% av tilfellene.
• Cerebellar ataksi. I varierende grad av alvorlighetsgrad er det nesten av pasienter med Whipples sykdom.

Mindre vanlige er kortikal synshemming, hemiparesis, myelopati forårsaket av lavere spastisk paraparesis, hypokinesi.

Psykiske lidelser er også kjent i en betydelig prosentdel av tilfellene, og de kan forekomme i forskjellige stadier av Whipples sykdom. Mulig angst og depressive tilstander, psykotiske symptomer.

diagnostikk

Den viktigste måten å bekrefte Whipples sykdom er, er en liten intestinal biopsi-prøve. I dette tilfellet oppdages morfologisk i vevet:

• Infiltrater av lamina propria av tarmslimhinnen, som er dannet av en CHIC (eller PAS) -positive makrofager med skummende cytoplasma og grovkornede inneslutninger.
• Tykkelse, forkortelse og forandring av formen på villi i tarmslimhinnen. De blir klubbformede, med overdreven innhold av lymf og fett inneslutninger.
• Ekstra- og intracellulær akkumulering av fett i tynntarmens slimhinne.
• Tilstedeværelsen av stavformede bakterier i det ekstracellulære rommet og inne i cellene, som detekteres hovedsakelig ved elektronmikroskopi av biopsien.

Morfologisk studie anbefales for å utfylle PCR-metoden, som på en pålitelig måte kan verifisere patogenet. For dette kan ulike biologiske materialer brukes: biopsi prøver av tarm, nyre, lever, lymfeknuter, prøver av cerebrospinalvæske og synovialvæske. PCR har en høy følsomhet og spesifisitet, som gjør det mulig å diagnostisere sykdommen selv med tvilsomme og falsk-negative resultater av patologisk forskning.

Alle andre forskningsmetoder gir bare indirekte og ikke-spesifikke data. Derfor kan generelle kliniske og biokjemiske blodprøver, et koprogram, instrumentelle metoder for vevavbildning ikke fungere som en måte å bekrefte eller ekskludere Whipples sykdom på.

behandling

Whipples sykdom på et hvilket som helst stadium krever systemisk antibakteriell terapi, det var begynnelsen på bruken av antimikrobielle midler da det ble tillatt å redusere dødeligheten av denne patologien. Foreskrevne antibiotika må ha en bakteriedrepende effekt, trenge godt inn i alt vev, inn i leddvæsken og inn i cerebrospinalvæsken.

I henhold til dagens kliniske retningslinjer omfatter behandlingen av Whipples sykdom:

• Startperioden (de første 2 ukene av terapien), under hvilken preferanse gis til parenteral administrering av antibakterielle legemidler. Ceftriaxon (2 g / dag) eller meropenem (3 g / dag) eller en kombinasjon av benzylpenicillin (12 millioner U / dag) med streptomycin (1 g / dag) kan brukes.
• Støttende behandling (for neste år, noen ganger opptil 2 år). Vanligvis brukes co-trimoxazol, med utseende av tegn på resistens, overføres pasienten til en kombinasjon av doxycyklin og hydroksyklorokin. Og i nærvær av nevrologiske symptomer er behandlingsregimet supplert med sulfadiazin opptil 4 mg / dag.

Om nødvendig blir symptomatisk behandling lagt til denne etiotropiske behandlingen. Det kan være rettet mot å korrigere brudd på vann-salt metabolisme og mangel på vitaminer og grunnleggende næringsstoffer, og lindre eksisterende symptomer. I de første stadier av behandling er det nødvendig med en diett.

outlook

Uten velvalgt antibiotikabehandling er Whipples sykdom definitivt dødelig. Introduksjon til behandling av den mottatte antimikrobielle behandlingen er effektiv selv i et stadium av generalisering av infeksjonen. Foreløpig er prognosen for Whipples sykdom generelt gunstig.

På bakgrunn av tilstrekkelig antibiotikabehandling, ved slutten av den første uka av behandlingen, reduseres alvorlighetsgraden av tarmlidelser og feber vanligvis. Innen en måned er artikulær syndrom nivellert, positiv dynamikk observeres med øyeskader. Den generelle tilstanden av helse forbedrer seg ganske raskt, vektøkning begynner. Men nevrologiske symptomer kan sjelden bli fullstendig eliminert, selv om de gradvis kan avta på bakgrunn av langvarig kombinasjonsterapi.

Selv med et godt svar på antibakteriell behandling og pasientens overholdelse av alle medisinske anbefalinger, er det mulig at relapses utvikles, hvis behandling utføres i henhold til skjemaet for første antibiotikabehandling.

For tiden fortsetter valget av effektive og effektive metoder for diagnose og behandling av Whipples sykdom.

Gastroenterolog E.N. Zinovyeva presenterer en rapport om "Whipples sykdom":

Whipples sykdom

. eller: Whipples sykdom, Whipples sykdom, intestinal lipodystrofi, mesenterisk lipogranulomatose, intestinal lipodystrofi

Whipples sykdom er en sjelden systemisk (fanger mange kroppssystemer), smittsom sykdom, hvor det er hovedsakelig skade på tynntarm, regionalt (ligger ved siden av orgelet, i dette tilfellet med tarmene) lymfeknuter. Prosessen kan innebære kardiovaskulære, nervøse og fordøyelsessystemer som bestemmer sykdommens systemiske natur.

Hovedsakelig er middelaldrende menn (40-55 år) syke.

Symptomer på whipples sykdom

Symptomer på Whipples sykdom er ekstremt varierte. På grunn av at sykdommen påvirker mange organer, er det kliniske bildet av sykdommen sammensatt av symptomer på lesjoner av forskjellige organer.

Sykdommen begynner vanligvis (debuterer) med symptomer på intestinal (ikke primært tarm).

• Skader på ledd og muskler.
  • "Migrerende" smerter i leddene (som vises på ett sted, etter noen tid de avtar og vises i andre ledd), betennelse, hevelse, hevelse i leddene (små og store), smerte under palpasjon (palpasjon) av leddene. Leddgikt (betennelse i leddene) er akutt, forekommer i henhold til typen av individuelle angrep, og kan gå foran det utfoldede bildet (flere manifestasjoner) av Whipples sykdom i 3-10 år.
  • Muskel smerte som oppstår i ro og under bevegelse.
  • Tetninger i muskelvevet.

• Perifer adenopati (lymfadenopati, de er mobile, smertefri). Både overfladisk (for eksempel aksillær, submandibulær) og dyp (ligger i bukhulen langs tarmene) er lymfeknuter involvert.
  • Økt kroppstemperatur (opptil 37,5-38,5 ° C, noen ganger høyere).
  • Utseendet av hyperpigmentering partier (ujevn mørkning av huden (spesielt i ansiktet - i kinnene, rundt øynene, i de områder som er tilgjengelig sollys) på grunn av brudd av binyrene - kjertler som produserer de nødvendige hormoner (biologisk aktive strukturer som er involvert i metabolismen)).

Andre symptomer er med i det avanserte stadium av sykdommen.

• Skader på mage-tarmkanalen:
  • Diaré (diaré) - avføring opptil 5-15 ganger om dagen, lett, skummel, har en veldig ubehagelig lukt, noen ganger med et tykt belegg (steatorrhea), dårlig vasket av toalettet.
  • magesmerter, forverret etter å ha spist, noe som resulterer i sitofobi (frykt for å spise);
  • abdominal distention, gassproduksjon;
  • malabsorbsjonssyndrom (nedsatt absorpsjon av næringsstoffer, vitaminer og mikroelementer i tynntarmen) med diaré (løs avføring) og steatorrhea (økt fettinnhold i avføringen). Kan føre til progressivt vekttap.

Andre symptomer kan også oppstå.

• Lungeskade:
  • hoste med sputum (slimutslipp);
  • brystsmerter;
  • betennelse i pleura (pleurisy), som manifesteres ved hoste, kortpustethet, økt kroppstemperatur til 37-38 ° C, brystsmerter.

• Hjertesykdom: Valvulære hjerteventiler er ofte skadet, og skade på hjertets indre fôr (endokarditt) utvikler seg.
• Følelse av nervesystemet og psykiske lidelser:
  • demens;
  • intermitterende anfall
  • lammelse av lemmer (mangel på bevegelse);
  • taleforstyrrelser;
  • depresjon;
  • søvnforstyrrelser;
  • minne tap.

• Øyeskader:
  • "Nattblindhet" (nattblindhet) - redusert syn i skumring, mørk tid på dagen eller i dårlige lysforhold. Utviklet på grunn av vitamin A-mangel;
  • betennelse i membranene i øynene.

Inkubasjonsperiode

form

Det er 3 former for sykdommen, som er sykdomsperioder og følger etter hverandre:

• 1 periode - ekstraintestinale manifestasjoner av sykdommen (overordnet skade på ett system - leddene, lymfeknuter, kroppstemperatur stiger til 37,5-38,5 ° C, noen ganger høyere, etc.);
• Periode 2 - fordøyelsessykdommer og dens konsekvenser (vitaminmangel, raskt vekttap);
• 3 periode - involvering av mange organer og systemer (hjerte, lunger, nervesystem) i prosessen.

årsaker

Terapeut vil hjelpe til med behandlingen av sykdommen

diagnostikk

• Analyse av sykdommens historie og klager (når hyppige avføring oppstod, hvor lenge pasientens kroppstemperatur er høy, hvis det er smerter i ledd og muskler, hvis det er symptomer på skade på andre organer: hjerte, lunger, nervesystem).
• Analyse av den medisinske historie (om pasienten har en kronisk sykdom i mage-tarmkanalen: pankreatitt (betennelse i bukspyttkjertelen), kolecystitt (galleblæren inflammasjon), gallesten (utseende av stein i galleblæren), og andre).
• Analyse av familiehistorie (lider hvis noen fra nære slektninger malabsorpsjon syndrom (opptak av næringsstoffer og vitaminer i tynntarmen), Crohns sykdom (alvorlig betennelse i tarmveggen), cøliaki (skade i tynntarmen veggen på grunn av manglende evne til å absorbere proteinet av korn), magesår og duodenalt sår (sårdannelse og mangler av forskjellig dybde i mage og tolvfingertarm 12), er andre sykdommer i mage-tarmkanalen med de som ligner Whipples sykdom manifestert s).
• Laboratorie data.
  • En blodprøve - den kan brukes til å diagnostisere anemi (en reduksjon i hemoglobin (oksygenbærerprotein) og erytrocytter (røde blodlegemer)), som utvikler seg på grunn av absorpsjon av jern, vitamin B12 og folsyre i mage-tarmkanalen.
  • Biokjemisk analyse av blod (lar deg identifisere mulige brudd på funksjonene til indre organer - leveren, nyrene, bukspyttkjertelen).
  • Coprogram - avføring analyse (du kan finne ufordøyd matfragmenter, en stor mengde fett, grov diettfibre).
  • PCR (polymerasekjedereaksjon) av spytt, innholdet i mage-tarmkanalen: en spesiell studie for å oppdage DNA fra patogenet - bakteriene Tropheryma whippelii. Denne studien er ekstremt nøyaktig og bør utføres dersom Whipples sykdom mistenkes.
  • Diagnose for forekomst av parasittiske (helminthiske) sykdommer som bidrar til mekanisk skade på vev, redusert immunitet, tiltredelse av bakteriell infeksjon og mulig utvikling av Whipples sykdom.
  • Ascariasis er en parasittisk sykdom forårsaket av askarider (små fusiform ormer).
  • Enterobiasis er en parasittisk sykdom forårsaket av pinworms (tynne hvite ormer).
  • Opisthorchiasis er en parasittisk sykdom forårsaket av opisthorchiasis (flatworms).
  • Giardiasis - en parasittisk sykdom forårsaket av Giardia (protozoer).

• Instrumental diagnostiske metoder.
  • Radiografi i bukhulen for å identifisere patologisk (unormal, karakteristisk for sykdommen) intestinale endringer.
  • Endoskopisk undersøkelse av tarmene: undersøkelse av tarmene ved hjelp av spesialutstyr (endoskop) ved å ta en del av tarmslimhinnen til en studie (biopsi) - avsløre endringer i tarmvegget som er karakteristisk for sykdommen.
  • Ultralydsundersøkelse (ultralyd) i bukorganene og lymfeknuter for å oppdage lesjoner i leveren, nyrene, lymfeknuter i bukhulen.
  • Beregnet tomografi (CT) i bukorganene for en mer detaljert vurdering av tilstanden til de indre organer, inkludert mage, tolvfingertarm, påvisning av forstørrede lymfeknuter, fritt væske i magehulen, skader på tarmen.
  • Ekkokardiografi (ekkokardiografi, ultralyd i hjertet) - å identifisere karakteristiske endringer i hjertesykdommen, som noen ganger påvirkes av Whipples sykdom.
• Konsultasjon av en gastroenterolog, nevrolog, reumatolog.

Whipple sykdom behandling

Behandlingen av Whipples sykdom er lang (minst 2 år), nødvendigvis under mellomproduktet (under behandling) og endelig (etter behandling) kontroll av polymerasekjedereaksjonen (PCR) - en spesiell undersøkelse for å identifisere årsaksmidlet - bakterien Tropheryma whippelii.

Behandling innebærer flere prinsipper.

• Antibakterielle stoffer (for å eliminere bakteriene som forårsaker Whipples sykdom).
• Hormonale antiinflammatoriske legemidler (for å redusere betennelse).
• Enzympreparater (forbedrer fordøyelsen og reduserer symptomene på malabsorpsjon (brudd på absorpsjon av næringsstoffer og vitaminer i tynntarmen)).
• Tabell nummer 5.
  • Tillatt: Kompot, svak te, hvetebrød, fettost, ost, vegetabilsk kjøttkraft supper, magert biff, kylling, smuldrende grøt, ikke-sure frukter, salatblader, belgfrukter.
  • Forbudt: Baking, lard, sorrel, spinat, fett kjøtt, fettfisk, sennep, pepper, iskrem, svart kaffe, alkohol (for tenåringer), stekt kjøtt, halvfabrikata.

• Hyppige fraksjonelle måltider.
• Vitaminbehandling (tar vitamin A, K, E, D, folsyre, B12, jern).
• Også brukt symptomatisk (reduserende symptomer på sykdommen) terapi for behandling av nervesystemet, hjertet, lungene.

Komplikasjoner og konsekvenser

Hvis ubehandlet, dør pasienter flere år etter tillegg av gastrointestinale symptomer.

• Serebralt ødem (overdreven væskeakkumulering i hjerneceller).
• Binyreinsuffisiens (dysfunksjon av binyrene) er hovedårsaken til døden.
• Myokardets nederlag (hjertemuskulatur).
• Anemi (reduksjon i hemoglobin (oksygenbærende protein) og erytrocytter (røde blodlegemer), kakeksi (ekstrem uttømming)).
• Tilbakeslag (tilbakefall av symptomer) av sykdommen. Mest sannsynlig er årsaken til dette feilaktige antibiotika.
• Flere organsvikt er en dysfunksjon av mange organer (hjerte, lunger, nyrer, etc.).
• Funksjonshemming.

Forebygging av Whipples sykdom

Spesifikk forebygging av Whipples sykdom eksisterer ikke. Forebygging er rettet mot å forhindre utviklingen av sykdomsreaksjon (tilbakefall av sykdomssymptomer), slik at pasientene skal være under konstant tilsyn av en gastroenterolog (en gang hver tredje måned), en spesialist i smittsomme sykdommer (observert minst en gang i seks måneder)

• Regelmessig endoskopisk undersøkelse av tarmen under og etter behandling: undersøkelse av tarmen ved hjelp av spesielle videoutstyr (endoskop) ved å ta en del av tarmslimhinnen for forskning (biopsi) - avsløre endringer i tarmvegg karakteristisk for sykdommen.
• Vitamin erstatning terapi for hypovitaminose (redusert inntak av vitaminer), tar mineralkomplekser.
• Godkjenning av enzymer som forbedrer fordøyelsen og reduserer symptomene på malabsorpsjon (brudd på absorpsjon av næringsstoffer og vitaminer i tynntarmen).

• kilder

• Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterologi. Nasjonalt lederskap. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
• Parfenov A.I. "Enterology." - M.: Triada-X, 202, - 744s.

Hva skal jeg gjøre med Whipples sykdom?

• Velg en egnet allmennlege
• Pass tester
• Få en behandling fra legen
• Følg alle anbefalingene

Hvordan identifisere Whipples sykdom og hvordan de skal håndtere det

Whipples sykdom er en ganske sjelden patologi forbundet med tarmens nederlag av produktene med vitale aktivitet av bakterier (mucopolysakkarider). Ifølge statistikk fra 2004 var det totalt 30 episoder av Whipples sykdom registrert i verden. De første nevnene til denne patologiske prosessen er funnet i 1907 (USA). PCR (polymerasekjedereaksjon) var isolert kausjonsmiddel av sykdommen - Tropheryma whippélii, oppkalt etter oppdageren, faktisk - J. Whipple.

Om årsakssaken til Whipples sykdom

Det er en bakterie (refererer til actinomycetes), men i lang tid ble denne gruppen av organismer ansett som sopp, på grunn av et merkelig forgreningsmycel, som viste seg å være et komplekst mukopolysakkarid. Cellevegget til denne bakterien er trelagret, slik at makrofager (immunsystemets celler) ikke kan fordøye det. Etter å ha blitt fanget av makrofagen, fortsetter bakterien å føle seg godt og mangfoldig.

Etter det slutter makrofager ikke å absorbere noen bakterier i det hele tatt, noe som bidrar til å svekke kroppen, og lymfeknuter blir tilstoppet med mucopolysakkarider som avskiller Whipples trofom. Inflammasjon av lymfeknuter fører til en reduksjon i antall immunokompetente celler - T og B lymfocytter. Som et resultat blir kroppen lett bytte for infeksjoner, og en inflammatorisk prosess utvikler seg i tarm og regionale lymfeknuter.

Årsaker til Whipples sykdom

Fortsatt ikke klart. Som alltid, i slike tilfeller, indikerer en genetisk predisponering, som en risikofaktor for utviklingen av Whipples sykdom. Hele mange mennesker er bærere av Tropheryma whippéli uten skade for seg selv, og Tropheryma whippéli rundt oss er nok (i jord og vann). Det antas at aktiveringen av bakterier bidrar til en kraftig reduksjon i immunitet. Årsakene kan være:

• Konstant stress, psykisk lidelse eller reaktiv psykose til døden til de kjære, en katastrofe, en trussel mot livet;
• HIV, kronisk herpes, tuberkulose, kreft, psoriasis og andre forhold som forårsaker immunsvikt.

Symptomer på whipples sykdom

Sykdommen er ganske vanskelig å diagnostisere, siden symptomene kan være ganske mye, og dessuten den mest varierte. Eventuelle organer kan bli påvirket, infeksjonen sprer seg gjennom lymfesystemet fra tarmen til leveren, nervesystemet, lungene.

Personer som arbeider med land og husdyr i alderen 40-50 år blir syk mest.

• Den første fasen er preget av feber, leddsmerter som revmatoid artritt;
• I den andre fasen kommer et brudd på absorpsjon av næringsstoffer, den såkalte, i forkant. malabsorpsjon. Prosessen er forårsaket av massiv infiltrering av tarmslimhinnen ved Whipples trofiske - bakterien er ikke at den ødelegger slimhinnen, men forstyrrer absorpsjonen av visse stoffer, og erstatter den normale tarmfloraen. Som et resultat er det et sterkt vekttap og alvorlige metabolske forstyrrelser;
• Den tredje fasen av Whipples sykdom ledsages av alvorlige lesjoner i hjerte- og nervesystemet. I tillegg er alle slimhinnene betent - den såkalte. polyserositis.

Prosess trinn

Skader på leddene i Whipples sykdom

Felles symptomer vises tidligere enn intestinal hos 2 av 3 pasienter. Tilknyttet et stort antall toksiner som kommer inn i blodet, og traumatisk leddvev. Fortsett som polyarthralgi, dvs. smerte oppstår i flere ledd samtidig. Smerten er flyktig, som varer fra en time til flere dager. Etter et angrep føles felleset helt normalt. Ingen radiografiske endringer oppdages etter dette, mengden bevegelse er bevart.

Intestinale symptomer på whipples sykdom

Diaré i Whipples sykdom følger som regel med lavtemperatur (opptil 380 C) temperatur. Pasienten tømmer tarmene hele tiden - 10 eller flere ganger om dagen. I tillegg kan denne prosessen følge:

• Polyphaecal - mengden av fecale masser kan være opptil 2,5 kg per dag;
• Steatorrhea - svekket absorpsjon av fett, der det er hvitt avføring;
• Creatorrhea - i avføringen inneholder ufordøpte muskelfibre;
• Amylorei - i avføring overdreven stivelseinnhold.

I tillegg er det i noen tilfeller en tarry avføring. Denne tilstanden er ofte forvekslet med mageblødning, men i dette tilfellet er årsaken et brudd på absorpsjonen av vitamin K.

Abdominal smerte oppstår paroksysmalt, i navlen. Som regel er sykdommen ledsaget av oppblåsthet. Kvalme kan oppstå, opp til oppkast.

Ikke-tarmsymptomer

• Forstørrede lymfeknuter. Med en lang sykdomskurs blir nesten alle lymfeknuter forstørret, noe som ofte fører til at legene ser etter ondartede neoplasmer, som er preget av en lignende generalisert lymfadenopati.
• Sår øyne. Whipples sykdom er ofte ledsaget av uveitt (inflammasjon av choroid);

Sår øyne

• Kronisk tretthetssyndrom, vekttap.
• polyhypovitaminosis. Vitaminer absorberes ikke, fordi absorpsjonen er svekket og ikke produsert - fordi den normale intestinale mikroflora døde.

Symptomer på avitaminose i Whipples sykdom

• Tiaminmangel fører til følelsesløp i huden på hender og føtter, søvnløshet;
• Mangel på nikotinsyre fører til endringer i huden som pellagra;
• Riboflavinsvikt fører til betennelse i munnslimhinnen.

I tillegg kan det være blødende tannkjøtt, telangiektasi på huden (edderkoppårene). Fremmer osteoporose og osteomalakia (ødeleggelse av beinvev). Dette fører til mange episoder av brudd. Visuelle forstyrrelser, kramper, muskelavfall, takykardi og andre hjerterytmeforstyrrelser kan oppstå.

Pasienter kan ha manifestasjoner av demens i kombinasjon med ulike typer "strabismus".

Skader på kardiovaskulærsystemet

Oftest utvikler perikarditt (betennelse i hjertevævet), sjeldnere (i hver fjerde pasient), selve hjertets strukturer blir betent. Hvis endokarditt er forårsaket av en bakteriell lesjon, blir mitral og aortaklappen primært påvirket. Som regel er deformasjonsprosessen av hjertets ventiler asymptomatisk, og detekteres ikke selv med ekkokardiografi.

Tapet av hjertevalvularapparatet over tid fører til hjertesvikt, konsekvensene av denne prosessen går ikke bort selv med den kliniske kur av Whipples sykdom.

I tillegg, hvis pasienten allerede har angina (vasokonstriksjon av hjertet), da på grunn av betennelse i koronarbeinene, forverres denne tilstanden, som er årsaken til hjerteinfarkt hos pasienter i denne gruppen.

Kort sagt, med Whipples sykdom, kan en klinikk med en rekke sykdommer utvikle indirekte, og årsaken blir ofte søkt hvor som helst. For å avklare situasjonen kan kun kompetent diagnose.

Diagnose av Whipples sykdom

• Endoskopi med biopsi prøvetaking av tynntarmslimhinnen. Bare hvis et stort antall Tropheryma whippélii er funnet i prøven, vil legen kunne gjøre den riktige diagnosen. I tillegg er tarmslimhinnen dekket med gule plakk (forstyrret lipidmetabolisme);
• Histologi av biopsi - skumme makrofager, "svelget" trofisk, oppdages. I tillegg kan slike endrede makrofager forekomme på et hvilket som helst punkt i pasientens kropp, som noen ganger finnes i vevshistologi av en helt annen grunn, for eksempel i en dermatovenereologisk klinikk eller på gynekologens kontor. En erfaren lege i dette tilfellet vil kunne mistenke Whipples sykdom i de tidligste stadiene;
• Polymerasekjedereaksjon (PCR). Hvis legen ønsker å finne ut om det er en trofisk whipple i kroppen, vil han foreskrive denne studien. Selvfølgelig betyr bare bakteriens nærvær ikke Whipples sykdom. For den endelige diagnosen er endoskopi nødvendig;
• Røntgen av bukorganene, datortomografi. Disse metodene tillater deg å oppdage effektene av skade på lymfesystemet - effusjon i perikardialposen eller pleuralhulen, forstørrede grupper av lymfeknuter, ascites;
• Generell blodprøve. Nesten alltid er det et bilde av betennelse - høy ESR (erytrocytt sedimenteringshastighet), økt antall hvite blodlegemer, moderat reduksjon i hemoglobin;

Whipples sykdom er ofte forvekslet med Crohns sykdom, kreft i tynntarmen og andre systemiske sykdommer.

behandling

Før bruk av antibiotika i behandlingen av Whipples sykdom døde pasientene 1-2 år etter diagnosen. Diagnosen, det må sies, ble gjort ganske lang tid - 10 år (i gjennomsnitt).

Foreløpig ser behandlingsregimet ut som dette:

• Et antibiotika er foreskrevet for å undertrykke aktiviteten til troferime: tetracyklin, metacyklin, benzylpenisillin, ceftriaxon, meropenem. Som regel bruker man i første omgang et tilstrekkelig kraftig antibakterielt middel, som gjør det mulig å oppnå stabil remisjon av sykdommen. Hvis det er stor skade på sentralnervesystemet, foreskrives antibiotika som trenger inn i blod-hjernebarrieren (inn i hjernen) - kloramfenikol, rifampicin;
• Med en total inflammatorisk prosess foreskrives glukokortikoider (hydrokortison, prednison) i løpet av 3 måneder.
• For korrigering av absorpsjonsforstyrrelser foreskrives et diett med høyt kaloriinnhold, regelmessige kurs for vitaminterapi, enzympreparater (mezim, pangrol etc.).
• Ved vedvarende diaré foreskrives ulike saltløsninger;
• Antispasmodikk og prokinetikk bidrar til å normalisere avføring og kontraktilitet;
• Probiotika anbefales for å gjenopprette normal tarmflora.

Tidlig behandling av Whipples sykdom lar deg oppnå stabil remisjon, som kan vare i flere tiår. Det er viktig å følge alle anbefalingene fra legen, særlig på diagnosetrinnet, siden det er fastsettelsen av den sanne årsaken til sykdommen som er hovedproblemet i dette tilfellet.

Whipples sykdom: symptomer, diagnose og behandling

Whipples sykdom er en alvorlig systemisk sykdom som har en smittsom natur og spesielt utprøvde symptomer på tynntarmsskader og absorpsjonsforstyrrelser i fordøyelseskanalen til næringsstoffer. Navnet på sykdommen var til ære for legen som først beskrev det - George Whipple.

årsaker

Whipples sykdom er en dårlig forstått sykdom. På slutten av 90-tallet av 1900-tallet, etter mange studier, ble sykdomsfremkallende stoffet identifisert - bakterien Tropheryma whippélii, men de nøyaktige mekanismene for utviklingen av patologien forårsaket av den, ble ikke fullt ut forstått av forskere.

Det er en hypotese i henhold til hvilken patogenet bosetter seg i makrofager, som først akkumuleres i tykkelsen av tynntarmslimhinnet, så trenge inn i mesenteriske lymfeknuter, hvorfra lymfatiske veier sprer seg til andre organer.

Fakta som er kjent om Whipples sykdom og dets forårsakende middel:

• Tropheryma whippélii fremkaller ikke alltid en sykdom. Noen mennesker har asymptomatisk transport av denne mikroorganismen.
• Infeksjon av en person Tropheryma whippleiot person forekommer ikke.
• Sykdommen er familiemessig, noe som kan skyldes arvelig følsomhet av organismen til patogenet.
• Whipples sykdom rammer ofte menn 40-50 år gammel.
• De mest utsatt er folk som jobber på landet.
• Immunsystemet bekjemper ikke Tropheryma whippéliz på grunn av utviklingsforstyrrelser i kroppens immunreaktivitet.

Symptomer på whipples sykdom

Manifestasjoner av Whipples sykdom endres med progresjonen av den patologiske prosessen:

• I første fase er det kun ekstra-intestinale vanlige manifestasjoner tilstede - feber, forbigående betennelse i leddene, svakhet, hovne lymfeknuter i ulike deler av kroppen.
• Den andre fasen kalles utviklet, det er på den at det oppstår tegn på skade på tynntarmen og forstyrrelser av næringsabsorpsjon.
• I tredje fase er sykdommen ikke lenger begrenset til tarmkanalen, mange organer er trukket inn i den patologiske prosessen, og derfor oppstår symptomer forbundet med deres dysfunksjon. Hud, hjerte, nervesystem, øyne, binyrene påvirkes.

Dette polymorfe kliniske bildet av sykdommen skaper alvorlige problemer i diagnosen og valg av behandlingstaktikk. Legene kan i lang tid unngår å behandle manifestasjoner av Whipples sykdom hos pasientene, uten å vite om sykdommen og ikke påvirke årsakene.

Intestinale manifestasjoner av Whipples sykdom er diaré 10 eller flere ganger om dagen, oppblåsthet, alvorlig smerte rundt navlen. På grunn av patologiske endringer i tynntarmens vegger utvikler pasientene malabsorpsjon (et syndrom med utilstrekkelig absorpsjon av visse stoffer fra mat inn i og behandling i fordøyelseskanalen), som er ledsaget av symptomer på polyhypovitaminose og proteinmangel:

I den andre fasen av sykdommen, mister pasienten raskt kroppsvekt og styrke, noen når nesten til en cachektisk tilstand (ekstrem grad av utmattelse). Endokrine lidelser går også sammen, som manifesteres av binyrebarksvikt, opphør av menstruasjon hos kvinner, impotens hos menn.

Den tredje fasen er preget av spesifikk hjerneskade, som manifesteres av progressiv demens (demens) og polyneuropati. Hjertet føler også patologiske effekter - perikarditt (betennelse i hjerteposen) og / eller endokarditt (betennelse i hjertets indre vegg) utvikler seg.

Diagnose av Whipples sykdom

Den eneste metoden for pålitelig diagnose av Whipples sykdom er den morfologiske analysen av biopsi materiale tatt fra slimhinnen i de øvre delene av tynntarmen. Andre studier kan ikke gi leger med nøyaktig bekreftelse på at sykdommen er behandlet av pasienten. De lar deg bare vurdere hvor langt sykdommen har gått, hvilke organer er berørt, og hva er lidelsene i fordøyelsessystemet. Slike hjelpediagnostiske metoder inkluderer:

• Fullstendig blodtall - for å evaluere indikatorene for rødt blod og identifisere anemi.
• Blodbiokjemi - for å bestemme innholdet av proteinfraksjoner.
• Blodprøver for elektrolytter, jern, kalsium, vitaminer.
• Endoskopisk undersøkelse av tarmen er en metode som gjør det mulig å visualisere slimhinnen i fordøyelsesslangen.
• Analyse av avføringskatologisk (oppdaget med steatorrhea) og PCR for å identifisere sykdomsfremkallende middel.
• MR og CT brukes til å kontrollere tilstanden til indre organer, pleurale og perikardiale hulrom og lymfeknuter.
• Ultralyd av hjertet er indikativ for endokarditt, perikarditt og ventrikulære patologier.
• Konsultasjoner av smale spesialister - avhengig av symptomene som er funnet hos pasienten.

Egenskaper ved behandling

Den viktigste metoden for behandling av den aktuelle sykdommen er antibiotikabehandling. Inntil de begynte å bruke det, døde pasientene fra utmattelse og forstyrrelser av indre organers funksjon.

Det finnes ulike ordninger for antibiotikabehandling, men oftest bruker de to:

• Tetracyklin antibiotika er foreskrevet for 4-6 måneder daglig, og deretter med en pause på 4 dager i ytterligere 9-18 måneder.
• Ceftriaxon eller meropenem i høye doser administreres intravenøst ​​til pasienter i 2 uker, hvoretter de bytter til å ta biseptol eller co-trimoxazol i ytterligere 12-18 måneder.

Indikatorer for å stoppe behandlingen er remisjon, negativ PCR og fraværet av patogenet i biopsiprøver.

Når det gjelder cerebral form av Whipples sykdom, blir antibiotikabehandling justert for at stoffene skal trenge inn i den cellulære barrieren mellom blod og hjernevev. I alvorlige tilfeller med generell prosess, foreskrives antibiotika samtidig med glukokortikosteroider.

En annen viktig del av behandlingen av pasienter med Whipples sykdom er symptomatisk behandling. Korrigering av malabsorpsjon og diaréforstyrrelser utføres først. Slike pasienter er foreskrevet:

• Et spesielt diett som gir kroppen essensielle aminosyrer, men laster ikke fordøyelseskanalen med fett. Kostholdet utvikles individuelt for hver pasient - tar hensyn til masseunderskuddet og resultatene av analysene.
• Parenteral administrering av aminosyrer og proteinpreparater.
• Balansert enzym betyr - for å forbedre fordøyelsesprosessene. Legemidlene i denne gruppen er valgt ut fra resultatene av copprogrammet og biokjemiske tester.
• Antispasmodik og antidiarrheal medisiner. De lindrer ubehag, ømhet og reduserer antall turer til toalettet.
• Enterosorbents for bedre fjerning av giftige produkter fra tarmene.

Like viktig er korreksjonen av vitamin- og jernmangel. Pasienter er foreskrevet antianemiske medisiner, samt preparater som inneholder vitaminer B12, B6, B1, C og folsyre.

outlook

Prognosen for Whipples sykdom er avhengig av utviklingsstadiet av sykdommen og den medisinske hjelpen den mottar. Hvis det ikke er noen alvorlige brudd ennå, mot bakgrunnen av tilstrekkelig behandling, gjenoppretter pasienten ganske raskt. I fremtiden må han regelmessig gjennomgå undersøkelser og kurs på vedlikeholdsterapi. Hvis sykdommen er diagnostisert sent, har kroppen fått mye å eksos og infeksjons-inflammatorisk prosessen har spredt seg fra tarmen til andre organer, prognosen vil ikke være veldig gunstig. Enda verre er situasjonen der pasienten ikke får noen behandling i det hele tatt. Slike inaktivitet er en direkte vei til døden.

Olga Zubkova, medisinsk kommentator, epidemiolog

3 924 totalt antall visninger, 11 visninger i dag