Zollinger - Ellison syndrom

I 1955 ble legene Zollinger R.M. og Ellison E.H. oppdaget et patogent forhold mellom sekretoriske stoffer fremstilt av en bukspyttkjertel svulst, høy syreproduksjon av magen og den etterfølgende dannelsen av magesår. Tradisjonell anti-ulcusbehandling er ineffektiv med Zollinger-Ellison-syndrom. Behandling består i de fleste tilfeller av intensiv medisinsk kontroll av gastrinommetastase. Hvis medisinering ikke er effektiv, anbefales kirurgisk implantasjon, total gastrektomi, reseksjon, voyektomi eller plastikkirurgi i magen. Forutsigelser av sykdommen, for det meste, er gunstigere enn med andre maligne tumorer i GI-kanalen, som forklares av den langsomme veksten og utviklingen av gastrin.

Symptomer på sykdommen

Zollinger-Ellison syndrom er preget av progresjon av hormonelt aktive duodenale svulster og bukspyttkjertel øyer, ledsaget av en hel triade av ubehagelige symptomer. Magen fungerer i hypersecretion modus, og en overflødig mengde gastrin produseres, noe som fører til lokale peptiske og duodenale sårdannelser i fordøyelseskanaler. Små gastrinomer, for det meste, konsentrert i uvanlige steder: halen og kropps av bukspyttkjertelen, tolvfingertarmen til overflaten på peripancreatic lymfeknuter, så vel som porten i milten, som skiller seg fra de klassiske sår Zollinger-Ellisons syndrom, blir de symptomer som oppstår i hovedsak ved hjelp av en aggressiv sår, hyppige gjentakelser og vedvarende diaré som ikke avtar.

Hovedårsaken til syndromet er ukontrollert hypergastrinemi forårsaket av aktive gastrisk produserende svulster i duodenum og bukspyttkjertelvegger. I halvparten av tilfellene er Zollinger-Ellison syndrom forbundet med omfattende endokrin neoplasi, som ikke bare påvirker bukspyttkjertelen selv, men også binyrene, hypofysen, skjoldbrusk og antrum. I en frisk person sekresjon fra gastrin-G-celler reguleres av tilbakekoblingsmekanismer i rollen som en inhibitor i dette tilfellet fungerer som saltsyre, er fullstendig motvirker de slimhinneoverflaten med Zollinger-Ellisons syndrom, reflux esofagitt også hyppig i denne sykdommen, noen ganger med ledsagende komplikasjoner: innsnevring og esophageal deformitet.

I Zollinger-Ellison syndrom er symptomene som følger:

• Peptisk sår av den alvorlige formen med typiske tegn på manifestasjon, tolerant mot aktiv og langvarig antisårbehandling;
• Vedvarende halsbrann, aktiv og langvarig surring, i direkte forhold til måltider;
• Diaré forårsaket av regelmessig tilbakeløp av saltsyre i tynntarmen, dens aktive motilitet, betennelse og dårlig absorberbarhet;
• Stolens karakter er vassen, halvformet og rikelig, høy i fett;
• Alvorlig smerte i magen, nemlig i den øvre delen;
• I de senere stadiene av sykdommen observeres en økning i leveren;
• Tendens til destruktive prosesser, blødninger, komplikasjoner, perforeringer og så videre;
• Intensivt vekttap av pasienten.

Døden forårsaker ikke den ondartede neoplasmaen selv, men dens komplikasjoner og virkningen av det vanskeligste symptomkomplekset som helhet.

Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet

Diagnostiske vanskeligheter er forbundet med det faktum at symptomene på Zollinger-Ellison syndrom er identiske med tegn på en typisk magesårssykdom. Derfor passerer pasienten testen for basal gastrin i blodserum og sender analysen på indeksene av magesekresjon. På samme tid er det en betydelig økning i konsentrasjonen av gastrin - spesifikk spesiell funksjon, noe som betyr at dette er den Zollinger-Ellison-syndrom, følger refluksøsofagitt dette syndromet og forklarer økningen i innholdet av saltsyre i magesaft-sekret hos pasienten. I klassisk magesår forblir gastrinkonsentrasjon normal eller redusert. Svulsten er visualisert ved CT- og ultralydundersøkelse, parallelt, radiografi og FGDS er foreskrevet.

Behandling for Zollinger-Ellison syndrom inkluderer:

1. Narkotika-undertrykkelse av sekresjon. Livslang vedlikeholdsdoser bruker protonpumpehemmer, esomeprazol, omeprazol, lansoprazol og andre for å undertrykke syreproduksjonen i magen. Tilnærmingen i hvert tilfelle er individuell, avhengig av kliniske manifestasjoner av sykdommen, men dosene av legemidler økes betydelig sammenlignet med behandling av magesår eller tarmssår. Ikke dårlige resultater er gitt ved selektive kombinasjoner av histaminreseptorblokkere med m-antikolinergika;
2. Kjemoterapi. Denne behandlingsmetoden er akseptabel for pasienter med tumormetastaser i naboorganer og vev, det tillater deg å lokalisere og redusere volumet av den ondartede tumormassen. Ettergivelse etter kjemoterapi er observert hos bare halvparten av alle pasienter som har gjennomgått denne prosedyren;
3. Kirurgisk inngrep. Den operative metoden er vist svært liten del av alle pasienter, de som ikke har åpenbare tegn på tumormetastase.

Tidlig diagnose, en rent individuell og profesjonell medisinsk tilnærming, vellykket, rettidig og intensiv behandling fører til økt levetid for flertallet av pasienter, samt til forbedring av kvaliteten på deres vitale aktivitet, til tross for diagnosen og smertefulle symptomer.

Zollinger-Ellison Syndrome

Zollinger-Ellison-syndrom er et symptom, inkludert ulcerøse gastrointestinale lesjoner på bakgrunn hypersekresjon av saltsyre, og det aktive hormonet (hypersekresjon av gastrin) tumor tolvfingertarmen (KDP), eller bukspyttkjertel. I klinisk praksis er Zollinger-Ellison syndrom ikke særlig vanlig, sykdommen rammer menn som i gjennomsnitt er 20-50 år gamle.

Essensen av sykdommen

Hormonaktive tumorer (utsöndring av hormonmagrin) i klinisk gastroenterologi kalles gastrinom (tilstedeværelsen av enkle eller flere noder med tett konsistens). Gastrinomer med Zollinger-Ellison syndrom (bildet gir et klarere bilde) har en mørk rød nyanse, størrelsen varierer fra 0,2 til 2 cm.

I de fleste tilfeller påvirker svulsten kroppen eller halen av bukspyttkjertelen, en tredjedel av tilfellene forekommer i tolvfingertarmene eller bukspyttkjertelen, minst svulstprosessen påvirker mage, lever og milt.

Ikke i dag eksisterer ikke klassifisering av tumor-neoplasmer i Zollinger-Ellison syndrom, i klinisk gastroenterologi er tumorer delt inn i godartet og ondartet.

To tredjedeler av svulstene er ondartede, de er preget av langsom vekst, for metastaser, regionale lymfeknuter, magehulen, milten og leveren, og noen ganger er huden involvert i tumorprosessen.

Klinisk bilde

Den patologiske prosessen er preget av et aggressivt kurs av YABZH, uttrykk forekommer vanligvis på steder som ikke er typiske for en slik sykdom. Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom kan beskrives som følger:

• intens smerte i overlivet;
• ineffektiviteten av anti-ulcerapi;
• hyppig diaré (vannet avføring);
• langvarig halsbrann og belching.

Zollinger-Ellison syndrom er preget av reflux esofagitt, nedsatt fordøyelighet og økt intestinal motilitet. Med en ondartet form reduseres kroppsvekten, en inflammatorisk prosess oppstår, tarmblødning og perforering av mageveggene er mulige.

Diagnostiske tiltak

Diagnose av Zollinger-Ellison-syndromet i de tidlige stadiene har vanskeligheter, dette skyldes lignende kliniske manifestasjoner med vanlig magesår (GAL).

Diagnosen er laget på grunnlag av:

• Heltidseksamen (palpasjon) - smerte i epigastriske regionen.
• Positivt symptom på Mendel (lokal smerte i det berørte området).
• Laboratorietester (studien av magesyreformende funksjon, test for innholdet av basal gastrin i serum ved hjelp av radioimmunmetoden).
• Instrumenttester (ultralyd, radiografi, FGDS, selektiv angiografi med kontrast til å etablere innholdet av gastrin i bukspyttkjertelen).

Bekrefter diagnosen biopsi og histologisk undersøkelse av detekterte svulster.

Syndrombehandling

For behandling av Zollinger-Ellison syndrom kan det brukes både konservative og operative metoder. Operasjonelle metoder inkluderer:

• fullføre gastrectomy (i fravær av effekten av konservativ terapi og komplisert kurs av YAB);
• lateral duodenotomi;
• fiberoptisk diaphanoskopi av tolvfingertarmen.

Framgangsmåtene omfatter å administrere konservativ terapi av protonpumpeinhibitorer (rabeprazol, omeprazol), blokkering av histamin H2-reseptorer (famotidin, ranitidin), antikolinergika (pirenzepin, metotsiniya jodid).

Disse stoffene er foreskrevet av den tilstede spesialisten i ulike kombinasjoner, dette reduserer risikoen for tilbakefall av YAB, ved å redusere sekresjonen av saltsyre.

I tilfelle av ondartet sykdom og inoperable gastrinomer, er kjemoterapibehandling indikert (fluorouracil, doxorubicin i kombinasjon med streptozocin).

Prognoser Informasjon

Prognosen for Zollinger-Ellison syndrom kan kalles gunstig sammenlignet med andre kreftprosesser, på grunn av sin langsomme kurs. I 50-80% av tilfellene med levermetastaser kan en 5-års overlevelsesrate oppnås, etter fullstendig reseksjon er den noe høyere - i 70-80% tilfeller. Når det gjelder det fatale utfallet av gastrin, er de vanligvis ikke assosiert med selve svulsten, men med forskjellige destruktive prosesser (perforering, perforering av sår).

Zollinger-Ellison syndrom (bukspyttkjertel gastrinom): hva er det, årsaker, diagnose, behandling

Zollinger-Ellison syndrom er en patologisk tilstand forårsaket av tilstedeværelsen av en funksjonelt aktiv tumor av øyene av Langerhans i bukspyttkjertelen (gastrinomer). Dette er en sjelden sykdom hvor en svulst i overskytende mengder gir hormonet gastrin. Patologi er en reell trussel mot menneskelivet. Når de første tegnene på sykdommen dukker opp, bør du umiddelbart kontakte en lege for rettidig diagnose og passende behandling.

Gastrinoma er en bukspyttkjertel adenom som produserer et overskudd av polypeptidhormonet gastrin. Under påvirkning øker antall parietale celler i magen, og utskillelsen av saltsyre øker, noe som fører til dannelse av defekter på mage-tarmkanalen i mage-tarmkanalen - peptiske og duodenale sår. De er vanskelige med stoffbehandling og ledsaget av vedvarende diaré. Ulcerasjoner av atypisk lokalisering har en lang kurs og gjentas ofte.

Gastrinoma er i de fleste tilfeller lokalisert i bukspyttkjertelen, noe mindre ofte i magen, tolvfingre og lymfeknuter i nærheten av kjertelen. Når det gjelder morfologi, har svulsten en knottete struktur, mørk rød, gulaktig eller gråaktig farge, avrundet form og tett tekstur uten en klar kapsel. Størrelsen på gastrinomer varierer ofte fra 1-3 mm til 1-3 cm i diameter. De fleste gastrinom tilhører maligne neoplasmer. De er preget av langsom vekst og metastase til regionale lymfeknuter og tilstøtende organer.

Gastrinomer er delt inn i ensom og flertall. Den tidligere er alltid lokalisert i bukspyttkjertelen, sistnevnte er oftest manifestasjonen av flere neoplasier med lesjoner i kroppens andre endokrine kjertler.

For første gang ble patologi beskrevet av to forskere i midten av forrige århundre - Zollinger og Allison. Hos pasienter fant de vanskelige å kurere sår i den øvre delen av GI, høy surhet av magesaft og en svulst i bukspyttkjertelen. Forskere har identifisert et nært patogenetisk forhold mellom sårdannelse av slimhinnen og hormonelle stoffer produsert av denne svulsten. Takket være arbeidet som Zollinger og Ellison har gjort, fikk syndromet sitt navn.

Zollinger-Ellison syndrom kalles også ulcerogene ulcerative diathesis syndrom. Dette er en ganske sjelden gastrointestinal patologi, som hovedsakelig utvikler seg hos menn 20-50 år. Patologisk diagnostikk består i identifisering av gastrinemi, provokasjonstester, endoskopi, transhepatisk angiografi, røntgen, ultralyd, tomografi. Pasienter med Zollinger-Ellison syndrom gjennomgår kirurgisk behandling og behandling av medisiner: de fjerner gastrinom, utfører antiproliferativ og symptomatisk behandling. De er foreskrevet legemidler som reduserer surheten i magesaft, samt kjemoterapi. Zollinger-Ellison syndrom er en svært farlig sykdom. Sen diagnostikk og utilstrekkelig behandling fører til pasientens død.

årsaker

Den direkte årsaken til sykdommen er en bukspyttkjertel-neoplasma. I ekstremt sjeldne tilfeller kan det lokaliseres i magen eller i ulike tarmtyper. Den gastrinproducerende svulsten blir noen ganger en manifestasjon av flere adenomatoser.

Årsakene til og mekanismen for dannelsen av gastrinomer er for tiden ikke fullt ut forstått. Det er en genetisk teori om forekomst av en svulst, ifølge hvilken sykdommen er arvet fra mor til barn. Genmutasjoner forårsaker ukontrollert vekst av patologisk forandrede celler.

Normalt produserer G-celler gastrin, som fremmer hypersekresjon av saltsyre, hvorav overskudd som forårsaker forsuring av mageinnhold og undertrykker produksjonen av gastrin. Saltsyre på prinsippet om tilbakemelding blir en inhibitor av hormonsekresjon. Med Zollinger-Ellison syndrom, er denne prosessen ikke kontrollert, noe som fører til vedvarende hypergastrinemi. Hypergastrinemi er også en manifestasjon av en skjoldbruskkjertel, nyre lipom, karcinoid, spiserørledomyom. Produksjonen av en stor mengde gastrin stimulerer sekresjonen av magesyre. Økt syre er årsaken til dannelsen av magesår som ikke er egnet til å behandle antisår.

Risikogruppen for Zollinger-Ellison syndrom inkluderer:

• erfarne røykere
• eldre mennesker
• pasienter med diabetes eller kronisk pankreatitt,
• overvektige mennesker
• ikke observere matregimet,
• å ha en arvelig disposisjon til denne patologien.

Video: på konseptet Zollinger-Ellison syndrom

Klinisk bilde

Zollinger-Ellison syndrom i utgangspunktet manifesterer seg ikke i seg selv. Det eneste symptomet på sykdommen er vedvarende diaré forårsaket av hypersekresjon av saltsyre.

1. Smerte syndrom Som sårdannelse oppstår alvorlige smerter i helt ukarakteristiske steder, som er dårlig kontrollert av medisiner. Smerten i overlivet er svært vedvarende og intens. Det oppstår etter å ha spist, i tom mage eller litt etter å ha spist. Smerte i hypokondrier utstråler ofte til ryggen.
2. Dyspepsi. Pasienter har halsbrann, sur kløe, brenner i brystet, tap av appetitt, kvalme, oppkast av mageinnhold på høyden av smertsyndromet.
3. Upset avføring. Diaré er forårsaket av inntak av overskytende saltsyre i tarmene, noe som øker motoren og svekker sugefunksjonene. Stolen er rikelig, halvformet, vannaktig, med fragmenter av ufordøyd mat og fettstoffer. Steatorrhea er et hyppig symptom på syndromet forårsaket av lipaseinaktivering. Diaré er permanent eller periodisk. Det forekommer hos 50% av pasientene, og i 20% er det eneste tegn på sykdommen.
4. Malign gastrinemi manifesteres av en signifikant reduksjon i kroppsvekt, inkludert uttømming av kroppen, blødning fra mage-tarmkanalen, nedsatt syre-base og vann-elektrolyttbalanse.
5. Mange pasienter utvikler symptomer på esophagitt.
6. En forstørret lever er mulig.

Med lokaliseringen av svulsten i bukspyttkjertelen, er sykdommen manifestert av kløende hud, smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium, oljeaktig avføring, meteorisme. Tegn på skade på organets hale eller kropp er: splenomegali, en nedgang i kroppsmasseindeks, smerte på venstre side under ribbenene.

Sår i Zollinger-Ellison syndrom har sine egne egenskaper. De er ganske store, flere og vanskelige å behandle antisårbehandling.

Hyppige komplikasjoner av patologi er:

• perforering av sår og peritonitt,
• blødning fra fordøyelseskanalen,
• lodding av såret med tilstøtende organer,
• arr-konsentrasjon av kroppen
• tilbakefall av sår etter operasjon,
• uttømming av kroppen
• hjertesvikt
• metastaser gastrinomer.

diagnostikk

Gastroenterologer analyserer sykdommens historie, pasientens klager, livets historie, slektshistorie. Spesiell oppmerksomhet bør tas på ildfasthet i sår til antisårbehandling, deres mangfold, hyppige tilbakefall, uforklarlig diaré, hyperkalsemi, fravær av Helicobacter pylori-infeksjon og foreningen med bruk av NSAID. Deretter utfører doktoren en objektiv undersøkelse, der avslører hudens hud eller dets yellowness. Under palpasjon manifesterer de merket smerte i den epigastriske regionen.

Siden symptomene på sykdommen er uspesifiserte og ligner andre sykdommer i mage-tarmkanalen, er det nødvendig å gjennomføre spesielle undersøkelser for korrekt diagnose. Instrument- og laboratoriediagnostiske metoder tillater deg å bekrefte eller motbevise den påståtte diagnosen.

Det kliniske materialet for laboratoriediagnose av sykdommen er pasientens blod og magesaft. I blodet er konsentrasjonen av hormonet gastrin bestemt, og nivået av surhet i magesaften. Med denne patologien vil begge indikatorene bli økt. For å skille mellom Zollinger-Ellison syndrom og magesår, er det nødvendig å bestemme tilstedeværelsen av den skadelige bakterien Helicobacter pylori hos mennesker. For å gjøre dette, utfør en blodprøve, avføring, respiratorisk test, cytologi. Fecal innhold undersøkes for programmeringsindikatorer.

Instrumentelle metoder for diagnose av patologi inkluderer: esophagogastroduodenoscopy, gastrisk radiografi, CT og MR, selektiv angiografi. Disse undersøkelsesmetodene tillater å bekrefte forekomsten av bukspyttkjerteltumor, bestemme størrelsen og nøyaktig lokalisering. For å oppdage metastaser utføres radiografi av brystorganene, endoskopisk ultrasonografi, scintigrafi med radioaktive isotopmarkerte somatostatinanaloger og radioisotopbensskanning.

gastrinom på CT

behandling

Personer med Zollinger-Ellison syndrom behandles i gastroenterologisk eller kirurgisk avdeling på sykehuset. I nærvær av en ondartet svulst blir pasienter innlagt på onkologisk dispensar.

Pasienter med gastrinom må følge en bestemt diett og diett. Kostholdsmålene er organisert avhengig av pasientens tilstand. Målet med diettterapi er å redusere irritasjon i mage-tarmkanalen, redusere betennelse, akselerere helbredelsen av sår. Spis bør være fraksjonalt opptil 6 ganger per dag. Maten skal dampes, kokes, bakt og konsumeres i en loslitt form.

Konservativ terapi er rettet mot den hurtige helbredelsen av sår, og reduserer surheten i magesaft, og hindrer tilbakefall. Pasienter er vanligvis foreskrevet følgende medisiner: Omeprazol, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Alle disse stoffene tilhører forskjellige farmakologiske grupper, men har en enkelt effekt - anti-ulcer og anti-proliferative. Siden risikoen for tilbakefall av magesår er svært høy, er disse legemidlene foreskrevet for liv i høye doser.

Kirurgisk behandling består i å fjerne en potensielt malign tumor. Ideelt sett bør svulsten fjernes helt, noe som vil gi den mest gunstige prognosen. Etter operasjonen sendes materialet til histologi, med hjelp av hvilke de tydeliggjør tumorens gode kvalitet. Hvis formasjonen er plassert på en slik måte at den ikke kan nås, er det mulig å fjerne en del eller hele organet. Pasienter indikerte fjerning av mage. I dette tilfellet fjernes ikke svulsten. Gastrin har ingen effekt på orgelet, og symptomene på sykdommen vises ikke lenger.

langsgående duodentotomi, gastrinomfjerning

1. Enucleering - fjerning av gastrinom uten innsnitt av skallet.
2. Pankreatoduodenal reseksjon - fjerning av del av bukspyttkjertelen og tolvfingertarm.
3. Distal reseksjon av bukspyttkjertelen.
4. Subtotal reseksjon av bukspyttkjertelen.
5. Selektiv gastrolinom embolisering.
6. Reseksjon av magen.
7. Total gastrektomi.
8. Laparoskopi er et vanlig fenomen som ikke krever en fullstendig åpning av bukhulen, noe som gir ingen arr, reduserer risikoen for blødning og komplikasjoner.
9. I nærvær av metastaser i leveren utføres reseksjonen.

Etter operasjonen er pasienten foreskrevet vitamin B12 og spesielle kalsiumtilskudd.

Ofte søker pasienten medisinsk hjelp når det allerede er metastaser i indre organer. I slike tilfeller kan fullstendig kur etter operasjon bare oppnås hos 30% av pasientene.

Kjemoterapi er mye brukt i nærvær av en ondartet neoplasma. Det hemmer tumorvekst. Men selv denne behandlingen garanterer ikke et gunstig utfall. Pasienter er foreskrevet en kombinasjon av legemidler - Streptozotin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognose og forebygging

Prognosen for patologien er avhengig av neoplasmens histologi, dens plassering og tilstedeværelsen av metastaser. I de fleste tilfeller er prognosen relativt gunstig. Dette skyldes den svake veksten av svulsten og tilstedeværelsen i det moderne farmasøytiske markedet av et stort antall medikamenter som reduserer magesekresjon.

Prognosen for 5-års overlevelse avhenger av pasientens opprinnelige tilstand, den anvendte metode for behandling, forekomsten av metastaser i de indre organene. Død oppstår når alvorlige ulcerative lesjoner opptrer.

For å unngå utvikling av patologi anbefaler eksperter å observere følgende regler:

• spis riktig
• besøk regelmessig en gastroenterolog,
• en gang i året for å gjennomgå endoskopisk undersøkelse av mage-tarmkanalen,
• bekjempe dårlige vaner
• unngå stress og konfliktsituasjoner.

Zollinger-Ellison Syndrome

Mulige årsaker til sykdommen, dens form

Igjen vil jeg understreke at en svulst kan danne både i magen og i tolvfingertarmen. Det er farlig ved at det produserer gastrin, og det påvirker igjen produksjonen av fordøyelsessaft av kompleks sammensetning, enzymer og saltsyre. Deres høye innhold provoserer dannelsen av store mengder sår av forskjellige dybder. Det negative er at de er dårlig behandles.

Før du beskriver symptomene og taktikken for behandling av Zollinger-Ellison syndrom, vil jeg gjerne finne årsakene til sykdommen, dens varianter. Hvis vi snakker om lokalisering, kan gastrinom påvirke bukspyttkjertelen, nemlig hodet, kroppen eller halen, samt magen eller tolvfingertarmen. I de fleste tilfeller vurderes en slik svulst som godartet. Dette betyr at typen av cellene er like i struktur til strukturelle enheter av selve orgelet. Men! Dette betyr ikke at utdanning i Zollinger-Ellison syndrom ikke kan degenerere til ondartet (en viss del av cellene, eller de mister alle forskjellene).

Vi vender oss til årsakene til sykdomsstaten, i dette tilfellet er det klart definert. Utseendet av symptomer på Zollinger Ellison syndrom blir lettere ved tilstedeværelsen av en tumor som ukontrollert produserer et biologisk aktivt polypeptid, også kjent som gastrin. Ifølge statistikken er det en lesjon av bukspyttkjertelen, binyrene, parathyroid og skjoldbruskkjertel, hypofyse i ¼ del av alle pasienter med den beskrevne diagnosen.

Det kan ikke sies at mange mennesker står overfor nødvendigheten av å behandle Zollinger-Ellison syndrom, en slik tilstand er ganske sjelden. Men her er det viktig å ta hensyn til det faktum at den onkologiske sykdommen i begynnelsen av utviklingen fortsetter som et klassisk magesår. Av denne grunn er tidlig påvisning og behandling ledsaget av noen vanskeligheter. Størrelsen på den patologiske formasjonen når vanligvis maksimalt 2 cm, men det er tilfeller når denne indikatoren øker til 5 cm.

Klinisk bilde

Som nevnt er den beskrevne patologi preget av vanlige manifestasjoner som er karakteristiske for magesår. Imidlertid klarte forskere og leger i fellesskap å identifisere en rekke spesifikke manifestasjoner, idet man tok hensyn til diagnosen Zollinger-Ellison syndrom.

1. Forløpet av sykdommen er ikke uten vedvarende smerte, konsentrert i overlivet. Oftere manifesterer de seg i mannlige representanter. Smertefulle opplevelser kan oppstå både etter å ha spist og på tom mage.
2. Zollinger-Ellison syndrom klarer ikke refluxøsofagitt uten flytende avføring. Dette symptomet er vanlig blant kvinner, og noen ganger er det den eneste manifestasjonen av sykdomsstaten. Avføringen er vurdert som rikelig, vassen, den inneholder urenheter av fett, inneslutninger i form av ufordøyd mat i små mengder.
3. Sannsynligheten for en kombinasjon av de to ovennevnte symptomene er ikke utelukket. Over halvparten av pasientene står overfor et lignende fenomen.

Fortsatt mulig å brenne i brystet, halsbrann, kløe, men alle disse manifestasjonene forveksles med symptomene på gastroøsofageal reflukssykdom. De ubehagelige opplevelsene forklares av det faktum at den ofte gjentatte kaste av det sure innholdet fra magen til spiserøret finner sted. Dette fører uunngåelig til skade på den nedre delen av kanalen som forbinder munnhulen med magen. Den sekundære, men ikke mindre hyppige symptomer inkluderer kvalme, indre gastrointestinale blødninger, ufrivillig utbrudd i magen, emaciering. Tilstedeværelsen av et slikt klinisk bilde bør gjøre at du tenker på behovet for å behandle det ubehagelige Zollinger-Ellison-syndromet.

Diagnostiske prosedyrer

Sørg for å fortelle legen din om de forstyrrende symptomene.

Det hele begynner med samlingen og etterfølgende analyse av kumulativ informasjon om sykdommen, pasientens klager til legen (når nøyaktig symptomene dukket opp, for eksempel smerte, løs avføring, brennende, kløe). Pasientens livsstil blir undersøkt, kanskje han har lenge hatt magesår som ikke blir behandlet. Familiehistorie er også tatt i betraktning. Valget av behandling avhenger av beskrivelsen av symptomene på Zollinger-Ellison syndrom hos pasientens side. Objektive undersøkelsesdata inkluderer blek hud, yellowness. Ingen unntak er blødning fra mage-tarmkanalen, defekter på tennens overflate.

Omfattende undersøkelse er ikke uten data hentet fra instrument- og laboratorieundersøkelser. Dette kan være bestemmelsen av nivået av biologisk aktive substanser som kan regulere utskillelsen av magesaft, samt påvirke kroppens fysiologiske evner. En blodprøve er utført på tom mage. Nyttig er en test for produksjon av magesyre. Hvis nivået vurderes som forhøyet, mistenker legen tilstedeværelsen av en tumorlignende masse.

Som en del av diagnostiske prosedyrer utføres en test ved bruk av secretin, som administreres intravenøst, hvoretter endringer i nivået av gastrin i blodet overvåkes. Legen kan henvise pasienten til en prosedyre hvor det ved hjelp av en spesiell enhet undersøkes og evalueres den indre overflaten av kanalen som forbinder munnhulen til magen. Biopsi utføres uten feil, dvs. En vevsprøve tas for å bestemme strukturen til cellene.

Selv den mest erfarne legen vil finne det vanskelig å gi effektive kliniske anbefalinger om Zollinger-Ellison syndrom uten å måle motstanden mellom elektrodene mellom elektrodene, som settes inn i spiserøret. Dermed er det mulig å måle surheten i det fysiologiske miljøet. Ultralyd av organer konsentrert i bukhulen er også utført. Det finnes også en slik diagnostisk metode med komplisert navn selektiv abdominal angiografi, men som er preget av lav invasivitet. Vi snakker om prosedyren for å samle blod fra bukspyttkjertelen, som gjøres gjennom punktering av huden ved hjelp av spesialverktøy.

Ingen diagnostisk metode brukes.

Diagnosen Zollinger-Ellison syndrom er, for å si det mildt, omfattende. Det inkluderer også beregnet tomografi, som gjør det mulig å oppdage svulst i bukspyttkjertelen, veggene i andre fordøyelseskanaler. Ingen unntak er magnetisk resonansavbildning, som i sammenligning med datamaskinen anses som mer nøyaktig. Under undersøkelsen kan det hende du fortsatt trenger å konsultere en kirurg, en gastroenterolog.

Beskrivelse av behandlingstaktikk

Den onkologiske sykdommen i spørsmålet er farlig på grunn av dens komplikasjoner og konsekvenser. Under påvirkning av negative faktorer kan sårperforering, smalning av nedre spiserøret oppstå, intern blødning kan åpne. Listen slutter ikke der, det er fortsatt risiko for å utvikle kakeksi, unormal hjertefunksjon, tumormetastase, klemming av gallekanalene.

For å forhindre alt dette, må du umiddelbart konsultere lege. Den ene etter en omfattende undersøkelse vil iverksette tiltak for å minimere utgivelsen av saltsyre, sammen med magesaft. For dette er anti-ulcer medisiner tilhørende gruppen av protonpumpeinhibitorer ofte brukt. Faktum er at sårene under de nevnte sykdomsbetingelsene er svært motstandsdyktig mot standardbehandling, og de er også utsatt for komplikasjoner. Noen ganger oppstår situasjoner der pasientens liv er truet. Hvis konservativ behandling ikke gir resultater, bestemmer legen om behovet for kirurgi. Under prosedyren blir svulsten helt fjernet.

Huden har en unik beskyttelsesstruktur.

Zollinger - Ellison syndrom

Hva er Zollinger - Ellison Syndrome -

I 1955 beskrev Zollinger og Allison 2 pasienter i hvilke vanskelige sår i den øvre gastrointestinale delen, som hadde diaré mot en bakgrunn av høy syreproduksjon kombinert med en svulst i bukspyttkjertene og foreslo en mulig patogenetisk forbindelse mellom de humoralstoffer som ble produsert av denne svulst, og den påfølgende forekomsten av magesår. Cellene i denne svulsten (acidofile insulocyt-a-celler) utskiller en stor mengde gastrin, på basis av hvilken den mottok det andre navnet gastrinoma.

Pathogenese (hva skjer?) Under Zollinger - Ellison Syndrome:

I Zollinger-Ellison syndrom ligger en gastrinproducerende svulst i 85-90% av tilfellene i bukspyttkjertelen (oftest i hode eller hale). I 10-15% av pasientene er det lokalisert i den nedadgående delen av tolvfingertarmen, sjelden i mage, lever, milt og andre organer. I noen pasienter med det kliniske bildet av Zollinger-Ellison-syndromet, under undersøkelsen, er det ikke en tumor som er diagnostisert, men G-cellehyperplasi av antrumslimhinnen, som produserer gastrin. Omtrent 25% av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom er en manifestasjon av multiple endokrine adenomatose type I (MEA-I) - en sykdom som er arvet av en autosomal dominerende mekanisme der adenomatøse lesjoner i bukspyttkjertelen, parathyroidkjertler, hypofyse, binyrene oppdages.

I 60-90% av tilfellene er karakteren av gastrin skadelig, selv om de som regel avviger av ganske langsom vekst. Metastase forekommer oftest i regionale lymfeknuter, lever, milt, mediastinum. Størrelsen på svulster varierer i området 0,2-2 cm, som sjelden når 5 cm eller mer.

Zollinger-Ellison syndrom er en relativt sjeldent patologi. Forekomsten av dem er 1-4 per 1.000.000 befolkning per år. I 1978 ble mer enn 2000 observasjoner av slike pasienter beskrevet i litteraturen. Ifølge enkelte rapporter kan pasienter med Zollinger-Ellison syndrom utgjøre opptil 1% av alle pasienter med duodenale sår. Samtidig kan vanskelighetene ved sin tidlige deteksjon være relatert til det faktum at dette syndromet i tidlige stadier kan forekomme under forkjenning av et vanlig magesår.

Zollinger-Ellison syndrom forekommer i alle aldre (hovedsakelig mellom 20 og 50 år), oftere hos menn.

Hos 90-95% av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom detekteres peptiske sår, hvor patogenesen er forbundet med alvorlig hyperproduksjon av saltsyre på grunn av økt produksjon av gastrin.

I de fleste pasienter oppdages duodenale sår, mindre lokaliserte lesjoner i magen. Hos ca. 20-25% av pasientene ligger ulcerative lesjoner i den distale delen av tolvfingertarmen, så vel som i jejunumene (som ikke er typisk for en vanlig sårssykdom).

Dimensjonene av den ulcerative defekten i Zollinger-Ellison syndrom, som regel, adskiller seg ikke fra de i magesårssykdommen, selv om sår med en diameter på 2 cm eller mer kan dannes. Typisk, for denne sykdommen, bør imidlertid betraktes som lesjonens flere natur.

Symptomer på Zollinger - Ellison syndrom:

I motsetning til peptisk ulcus med Zollinger-Ellison syndrom, er smertsyndrom ofte svært stædig og reagerer ikke godt på konvensjonell antisårbehandling.

Et karakteristisk tegn på Zollinger-Ellison syndrom er diaré, som i henhold til forskjellige forfattere observeres hos 30-65% av pasientene. Hos 7-18% av pasientene kan diaré være den eneste manifestasjonen av sykdommen. Årsakene til diaré i Zollinger-Ellison syndrom er forbundet med evakuering av betydelige mengder surt innhold i jejunum, etterfulgt av økt motilitet i tynntarm og utvikling av betennelse, økt utskillelse av natrium og vann i tynntarmen på grunn av den direkte effekten av gastrin, som er rikelig sekundær sekresjon av bukspyttkjertelbikarbonater. Inaktivering av lipase ved lave pH-verdier fører til steatorrhea.

Omtrent 13% av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom har alvorlige manifestasjoner av esophagitt, og hos enkelte pasienter med dannelse av peptiske sår og stramninger i spiserøret.

Diagnose av Zollinger - Ellison Syndrom:

Ved diagnosen Zollinger-Ellison syndrom, spilles en viktig rolle ved studien av den syreformende funksjonen i magen. Hos 50% av disse pasientene overstiger basal syreproduksjonen 15 mekv / h, og hos 2/3 av pasientene er det 10 mekv / h. Diagnostisk verdi av disse kriteriene er fortsatt ikke høy nok, siden et betydelig antall pasienter med duodenal magesårssykdom kan ha lignende basale syreutgivelsesverdier.

Hos pasienter med Zollinger-Ellison syndrom, i motsetning til pasienter med konvensjonelle duodenale sår, er det ingen merkbar økning i syreutslipp etter stimulering av sekresjon; Imidlertid overstiger indikatorene for basal syreproduksjon hos de fleste pasienter 60% av nivået av stimulert syreproduksjon.

Av stor betydning i anerkjennelsen av Zollinger - Ellison syndrom er bestemmelsen av nivået av basal gastrin i serum, utført av radioimmunmetoden. Dersom det hos pasienter med magesår varierer det basale nivået av serummagrin fra 50-70 pg / ml, så er Zollinger-Ellison-syndromet mer enn 150-200 pg / ml, og hos mange pasienter overstiger de normale verdiene 5-30 ganger. Nivået på basal gastrinkonsentrasjon over 1000 pg / ml bør alltid være alarmerende når det gjelder mulig forekomst av denne sykdommen hos pasienten. Det skal huskes at hypergastrinemi (men ikke så signifikant som med gastrinom) kan være med B12-mangelaktig anemi, kronisk nyresvikt, med pylorisk stenose, hos pasienter som har gjennomgått omfattende reseksjon av tynntarmen, samt vagotomi.

I diagnosen gastrinomer er såkalte "provoserende tester" mye brukt med secretin, glukagon, kalsiumsalter, standardisert næringsbelastning.

Dermed intravenøs administrering av secretin i en dose på 1-2 enheter. per 1 kg kroppsvekt fører til en økning i det opprinnelige nivået av gastrin hos 70-80% av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom, mens derimot med en reduksjon i gastrinkonsentrasjon oppstår med vanlige duodenale sår. En lignende effekt skyldes intravenøs administrasjon av glukagon.

Intravenøs administrering av kalsiumglukonat (i en dose på 4-5 mg per 1 kg kroppsvekt) hos pasienter med Zollinger-Ellison syndrom forårsaker en økning i nivået av gastrin med mer enn 50% (nesten til nivået 500 pg / ml og over), mens i tilfelle av magesår økningen i gastrin er svært liten.

Tvert imot endrer bruk av en test med standardisert mat (30 g proteiner, 20 g fett og 25 g karbohydrater) den opprinnelige konsentrasjonen av gastrin hos pasienter med gastrinom, mens hos pasienter med duodenale sår blir det observert en tydelig økning i innholdet.

En forholdsvis mindre rolle i anerkjennelsen av Zollinger - Ellison syndrom spilles av instrumentelle forskningsmetoder.

Så, når røntgenundersøkelse av magen i disse pasientene, er det mulig å merke seg fortykning av foldene i slimhinnen, som imidlertid er et svært ikke-spesifikt symptom.

Ved bruk av bukspyttkjertel ultralyd og datatomografi er det mulig å etablere en korrekt diagnose hos bare 50-60% av pasientene, som ofte forklares av svulstens lille størrelse.

Den nøyaktige metoden for anerkjennelse av Zollinger-Ellison syndrom anses å være transhepatisk selektiv angiografi med blod tatt fra bukspyttkjertelårene og etterfølgende bestemmelse av gastrinnivå i den, noe som gjør det mulig å etablere riktig diagnose hos 80% av pasientene. Ovenstående metode er imidlertid teknisk vanskelig og krever mye erfaring.

Behandling av Zollinger - Ellison Syndrom:

Hos pasienter med Zollinger-Ellison syndrom kan både konservative og kirurgiske behandlingsmetoder brukes.

Bare operasjonen av fullstendig fjerning av gastrinom kan betraktes som radikal, som kun er mulig hos 10% av pasientene. På mange pasienter, ved operasjonstidspunktet, oppdages metastaser til ulike organer. Ofte, også med laparotomi, kan en svulst ikke oppdages på grunn av sin lille størrelse.

På grunn av disse forholdene var en annen type operasjon mye brukt før - total gastrektomi. For tiden, med tanke på den aktive bruken i medisinsk praksis av histamin Hi-reseptor blokkere, har indikasjoner på total gastrektomi blitt redusert. Nå er det brukt til ineffektiviteten av disse stoffene, så vel som for kompliserte sår.

Vagotomi har ennå ikke blitt mye brukt i behandlingen av pasienter med gastrinom; Effektiviteten av denne operasjonen i denne sykdommen evalueres kontroversielt.

Konservativ behandling av pasienter med Zollinger-Ellison syndrom involverer primært bruk av histamin-Ng-reseptorblokkere. Gjennomsnittlige terapeutiske doser (1200 mg cimetidin eller 450 mg ranitidin per dag) er ofte utilstrekkelige for å helbrede sår. I alvorlige tilfeller, for å oppnå en klinisk effekt, må pasienter foreskrive opptil 10-12 g cimetidin og 1,5-6 g ranitidin per dag. Kombinasjonen av histamin-Ng-reseptorblokkere med selektive m-kolinolytika (gastrocene) har vist seg godt. Det er tegn på effekt i Zollinger-Ellison syndromet av et nytt antisekretorisk legemiddel omeprazol.

Prognose. Til tross for den ofte ondartede karakteren av gastrinom, tendens til metastase, umuligheten i mange tilfeller av radikal tumorfjerning, er prognosen for Zollinger-Ellison syndrom bedre enn for andre ondartede svulster, noe som forklares av den relativt lave veksten.

Dermed varierer pasientens 5-årige overlevelse fra diagnosetidspunktet (selv i nærvær av metastaser i leveren), ifølge litteraturen, fra 50 til 80%. Fem års overlevelse i radikale operasjoner når 70-80%. Døden oppstår ofte ikke fra den progressive veksten av selve tumoren, men fra komplikasjonene av ulcerative lesjoner.

Hvilke leger bør konsulteres hvis du har Zollinger-Ellison syndrom:

Er det noe som plager deg? Ønsker du å vite mer detaljert informasjon om Zollinger-Ellison Syndrome, dets årsaker, symptomer, behandlingsmetoder og forebygging, sykdomsforløpet og kostholdet etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan ordne med en lege - Eurolab klinikk er alltid til din tjeneste! De beste leger vil undersøke deg, undersøke de eksterne tegnene og hjelpe deg med å identifisere sykdommen ved symptomer, konsultere deg og gi deg den nødvendige hjelp og diagnose. Du kan også ringe en lege hjemme. Eurolab klinikken er åpen for deg døgnet rundt.

Hvordan kontakte klinikken:
Telefonnummeret til vår klinikk i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanals). Klinikkens sekretær vil plukke deg en praktisk dag og tid på besøket til legen. Våre koordinater og retninger er vist her. Se nærmere på alle klinikkens tjenester på sin personlige side.

Hvis du har utført noen studier før, må du sørge for å ta resultatene for å få en konsultasjon med en lege. Hvis studiene ikke ble utført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller med våre kolleger i andre klinikker.

Gjør du Du må være veldig forsiktig med din generelle helse. Folk betaler ikke nok oppmerksomhet til symptomene på sykdommer og skjønner ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som i første omgang ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at de dessverre allerede er for sent til å helbrede. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske eksterne manifestasjoner - de såkalte symptomene på sykdommen. Identifikasjon av symptomer er det første trinnet i diagnosen sykdommer generelt. For å gjøre dette trenger du bare å bli undersøkt av en lege flere ganger i året for ikke bare å hindre en forferdelig sykdom, men også å opprettholde et sunt sinn i kroppen og kroppen som helhet.

Hvis du vil stille et spørsmål til en lege - bruk avsnittet for online konsultasjon, kanskje du vil finne svar på dine spørsmål der og lese tips om å ta vare på deg selv. Hvis du er interessert i vurderinger om klinikker og leger - prøv å finne informasjonen du trenger i delen All medisin. Også registrer deg på Eurolabs medisinske portal for å holde deg oppdatert med de siste nyhetene og oppdateringene på nettstedet, som automatisk sendes til deg via post.

Reflux esophagitis syndrom

En tilstand som utløses av en utskillende gastrin svulst i bukspyttkjertelen kalles Zollinger-Ellison syndrom. I tillegg til denne lokaliseringen er svulsten i stand til å ligge i magevegg og tolvfingertarmen. På grunn av det økte nivået av gastrin stimuleres produksjonen av magesaft, enzymer og saltsyre. Alt dette fører til dannelse av feil eller magesår i magen, som er vanskelig å behandle.

Svært ofte lider pasienter med Zollinger-Ellison syndrom av samtidig utvikling av magesår. Det er derfor i mange tilfeller symptomene ofte ligner symptomene på refluksøsofagitt. I dette tilfellet er de viktigste manifestasjonene av sykdommen som følger:

• Hyppig og ganske langvarig smerte i den øvre delen av bukhinnen
• Syrlignende halsbrann som oppstår etter belching bør varsle pasienten med refluksøsofagitt;
• Skarpt vekttap;
• Diaré og store avføring er et viktig symptom på Zollinger-Ellison sykdom;
• Ofte er denne sykdommen parallelt dannelsen av refluksøsofagitt, som fremkaller deformasjon og innsnevring av spiserøret.

Etter å ha oppdaget minst ett av de listede symptomene, kan man ikke nøle med å besøke en spesialist.

Terapi av Zollinger-Ellison syndrom og refluksøsofagitt

For å identifisere ulcerative formasjoner dannet i Zollinger-Ellison syndrom, utfører legene en omfattende diagnose, hvoretter behandling foreskrives. Essensen av terapi ligger i eliminering av svulst og postoperativ verifisering av det berørte organet. Behandlingen i behandlingsperioden er medisiner som reduserer nivået av saltsyre.

Ved gjenkjenning av refluksøsofagitt foreskriver eksperter operasjonen for å stabilisere hjerteavdelingenes funksjon.

Hovedindikasjonene for intervensjon for refluxesofagitt syndromer er:

• Mangelen på den nødvendige effekten av medisinering;
• Tilbakevending av blødning, sårdannelse og andre komplikasjoner;
• Frekvensen av dannelsen av aspirasjon lungebetennelse;
• Barretts spiserør.

Ofte, med reflux esophagus syndromer, utføres en operasjon når sykdommen er kombinert med esophageal brokk og GERD.

Zollinger - Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom er et symptomkompleks forårsaket av tilstedeværelse av gastrinproducerende svulster i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm, hyperhypersekresjon av saltsyre i magen og dens ulcerogene effekt på mage-tarmkanalen i mage-tarmkanalen. Sykdommen er manifestert av symptomer på et sår: smerte, diaré, halsbrann, kløe og gastrointestinal blødning. Diagnosen Zollinger-Ellison syndrom er basert på å bestemme nivået på basal gastrin, data fra endoskopiske og røntgenstudier, ultralyd, CT, selektiv angiografi. Behandling av Zollinger-Ellison syndrom kan omfatte fjerning av gastrinom, komplett gastrektomi, vagotomi, å ta H2-blokkere, m-kolinolytika, protonpumpehemmere, kjemoterapi.

Zollinger - Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom er forårsaket av utvikling av en hormonelt aktiv svulst i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm, noe som gir en overflødig mengde gastrin, noe som fører til økt syreproduksjon i magen og utvikling av peptiske og duodenale sårdannelser.

Gastrin-produserende svulster (gastrinomer) tilhører adenomer av de endokrine lignende celler i APUD-systemet og er representert av enkelt eller flere noder av mørk rød farge med en rund (ovoid) form, tett konsistens, liten størrelse (vanligvis fra 0,2 til 2 cm). Når Zollinger-Ellison gastrinom i de fleste tilfeller er lokalisert i områder av kroppen eller hale i bukspyttkjertelen, omtrent en tredjedel - i tolvfingertarmen eller peripancreatic lymfeknute (sjelden - i mage, milt, lever). To tredjedeler av gastrin er maligne tumorer som vokser langsomt og metastaser hovedsakelig i regionale og supraklavikulære lymfeknuter, lever, milt og mediastinum, peritoneum og hud.

For Zollinger-Ellison-syndromet forekommer forekomsten av flere sår i den øvre gastrointestinaltypen atypisk lokalisering (for eksempel i den distale delen av tolvfingertarmen, i jejunumene), med langvarig og hyppig tilbakevending. Zollinger-Ellison syndrom er en sjelden patologi i gastroenterologi (ca. 4 tilfeller per 1 million mennesker), forekommer hovedsakelig hos menn mellom 20 og 50 år.

årsaker

Hovedårsaken til Zollinger-Ellison syndromet er vedvarende, ukontrollert hypergastrinemi forårsaket av tilstedeværelse av gastrinproducerende svulster i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm. Nesten en fjerdedel av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom viser flere endokrine adenomatos type I, med skade ikke bare på bukspyttkjertelen, men også til hypofysen, skjoldbrusk og parathyroidkjertlene og binyrene.

Noen ganger kan Zollinger-Ellison syndrom være assosiert med hyperplasi av gastrinproducerende G-celler i antrummet. Normalt reguleres gastrinsekresjon av G-celler med en negativ tilbakemeldingsmekanisme (inhibitoren er en frigjøring av saltsyre). Gastrin-tumorproduksjon i Zollinger-Ellison syndrom er ikke regulert i det hele tatt, noe som fører til ukontrollert hypergastrinemi.

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

I Zollinger-Ellison syndrom kan alvorlig magesår og duodenalsår påvises atypisk lokalisering, tolerant mot ulcusbehandling. De kliniske symptomene på Zollinger-Ellison syndrom er vedvarende, intens smerte i overlivet, kraftig, halvformet eller vannaktig avføring som inneholder store mengder fett (diaré og steatorrhea), langvarig halsbrann og kløe, esophagitt, esophageal stricture. Diaré er forårsaket av surgjøring av innholdet i jejunum, økt peristaltikk, utvikling av betennelse og nedsatt absorpsjon.

Den ondartede karakteren av Zollinger-Ellison syndrom kan indikere en signifikant reduksjon i kroppsvekt. I Zollinger-Ellison syndrom er det en tendens til utvikling av destruktive prosesser og komplikasjoner (perforering og gastrointestinal blødning).

diagnostikk

Vanskelighetene ved tidlig diagnose av Zollinger-Ellison syndrom er forbundet med tilstedeværelsen av symptomer som ligner på et vanlig magesår. Palpable viste alvorlig smerte i epigastrium, lokal smerte i såret (et positivt symptom på Mendel).

Differensialdiagnostisk verdi i Zollinger-Ellison syndrom har en undersøkelse av nivået av basal gastrin i serum og indikatorer for gastrisk sekresjon med ytelse av funksjonelle tester med standardisert næringsbelastning eller intravenøs administrering av secretin, glukagon, kalsiumsalter. For Zollinger-Ellison syndrom, i motsetning til det vanlige magesåret, er en signifikant økning i nivået av gastrin i blodet (opptil 1000 pg / ml eller mer) og mengden av fri saltsyre (4-10 ganger) karakteristisk. Spesifikt for Zollinger-Ellison syndrom er en test med secretin, i innføring som fører til økt gastrinnivå hos de fleste pasienter (med normale duodenale sår, konsentrasjonen minker). En lignende effekt er forårsaket av en stresstest med glukagon og kalsiumglukonat.

Diagnosen Zollinger - Ellison syndrom suppleres med instrumentelle undersøkelsesmetoder. Mistanke om Zollinger - Ellison syndrom kan skyldes tilstedeværelse av flere ulcerative lesjoner og en uvanlig lokalisering av sår, avslørt av røntgen i magen og FGDS. Ultrasonografi av bukhulen og CT muliggjør visualisering av bukspyttkjertelvulsten, i tilfelle av et ondartet gastrinom er det også mulig å få en signifikant utvidelse av leveren og tilstedeværelsen av tumordannelse i den. Den mest informative, men teknisk vanskeligere metoden for diagnose av Zollinger-Ellison syndrom er selektiv abdominal angiografi med bestemmelse av nivået av gastrin i bukspyttkjertelen.

Zollinger - Ellison syndrom er differensiert med vanskelig cicatrization og ofte gjentatte sår i det øvre GI-systemet, cøliaki, tynntarm, med hypergastrinemi med hypertyreoidisme, gastritt, pylorisk stenose, B12-mangelanemi.

Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet

En radikal metode for behandling av Zollinger-Ellison syndrom er fullstendig fjerning av gastrinom med ledende fiberoptisk diaphanoskopi av duodenum og lateral duodenotomi med grundig revidering av slimhinnen. Ofte, ved operasjonstidspunktet, oppdages gastrinommetastaser i forskjellige organer, derfor er en fullstendig kur etter at en slik operasjon bare er mulig hos 30% av pasientene.

Effektiviteten av gastrisk reseksjon med proksimal selektiv vagotomi eller pyloroplastikk med Zollinger-Ellison syndrom er lavt, på grunn av at sårene kan komme seg veldig raskt. Den tidligere utbredte totale gastrektomi er foreløpig angitt bare i fravær av et resultat av konservativ behandling og et komplisert forløb av den ulcerative prosessen.

Som konservativ behandling praksis med Zollinger-Ellison anvendes stoffer som reduserer tildeling av saltsyre: blokkere av histamin-H2-reseptorantagonister (ranitidin, famotidin), noen ganger i kombinasjon med en selektiv M-cholinolytics (platifillin pirenzepin), protonpumpeinhibitorer (omeprazol, lansoprazol ). Legemidler kan foreskrives for livet på grunn av den høye risikoen for tilbakefall av såret, deres doser er høyere enn ved behandling av konvensjonelt magesår og avhenger av nivået av basal sekresjon av saltsyre. For maligne og uvirksomme gastrinomer brukes kjemoterapi (en kombinasjon av streptozocin, fluorouracil og doxorubicin).

outlook

Prognosen for Zollinger-Ellison syndrom er noe bedre enn for andre ondartede svulster og er forbundet med sin relativt sakte vekst. 5-års overlevelse, selv i nærvær av levermetastaser, er 50-80%, etter radikale operasjoner - 70-80%. Døden kan forårsakes ikke av selve tumoren, men ved komplikasjoner av alvorlige ulcerative lesjoner.